يتم التعامل مع GSDIداء اختزان الجليكوجين من النمط1   مع اتباع نظام غذائي خاص من أجل الحفاظ على مستويات الجلوكوز الطبيعية، ومنع نقص السكر في الدم وتحقيق المستوى الأقصى من النمو والتطور.

يجب الحفاظ على الوجبات الصغيرة المتكررة من الكربوهيدرات خلال اليوم طوال الحياة.

قد ينصح بالكالسيوم وفيتامين د ومكملات الحديد.

يستخدم غذاء نشاء الذرة غير المطبوخ لتحسين مستويات الجلوكوز في الدم.

يُعتبر Allopurinol دواء قادر على إنقاص مستوى حمض البول في الدم، قد يكون مفيداً للسيطرة على أعراض التهاب المفاصل الشبيه بالنقرس خلال سنوات المراهقة.

 يمكن وصف الأدوية لمستويات الدهون المنخفضة ومنع الاصابة و/أو علاج أمراض الكلى. 

يمكن استخدام العامل البشري المنشط لمستعمرات المحببات (GCSF) لعلاج الالتهابات المتكررة لدى مرضى  GSDداء اختزان الجليكوجين من النمط Ib.

يمكن علاج أورام الكبد (الأورام الغدية) بجراحة أو إجراء يستخدم فيه التيار لتسخين الورم والقضاء عليه (استئصال بالتردد اللاسلكي).

في بعض الأحيان، يُؤخذ زرع الكلى و/أو الكبد بعين الاعتبار إذا لم تنجح العلاجات الأخرى أو عندما يستمر نمو أورام الكبد.

يجب مراقبة الأفراد الذين لديهم GSDIداء اختزان الجليكوجين من النمط1   على الأقل سنويًا باستخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية للكلى والكبد وإجراءات الدم الروتينية المستخدمة خصيصًا لمراقبة مرضى داء اختزان الجليكوجين GSD.