الفقاع

Pemphigus

مرض الفقاع الجلدي عندالاطفال 

يحدث مرض الفقاع أثناء فترة الطفولة كفقاع شائع أو فقاع ورقي.

الفقاع الجلدي الشائع عندالطفل Pemphigus Vulgaris:

يبدو أولا  كتقرحات فموية مؤلمة، والتي قد تكون الدلالة الوحيدة للمرض لعدة أسابيع أو أشهر. لاحقا تنشأ فقاعات كبيرة رخوة على جلد غير حمامي، وأكثر ما تكون في الوجه والجذع ونقاط الضغ والمغبن والإبط.

علامة نيكولسكي موجودة. تتمزق الآفات وتتضخم محيطيا، محدثة مناطق معراة مؤلمة لها ميل قليل للشفاء.

عندما يحدث الشفاء فإنه يحدث بدون تندبات ، لكن فرط التصبغ يكون شائعا.

قد تتطور آفات حبيبومية وثؤلولية كريهة الرائحة في مواقع الفقاعات المتمزقة خصوصا في منطقة الثنيات الجلدية، وعندما تصبح أكثر وضوحا وبروزا يمكن الإشارة لهذه الحالة بشكل أفضل بالتنبتات الفقاعية.

من الأفضل أن تجرى الخزعة لنفاطة صغيرة حديثة، والتي تبدي نفاطة فوق قاعدية (داخل البشرة) تحوي خلايا بشروية منحلة الأشواك متفككة عن بعضها، فاقدة للجسور مابين الخلايا وبالتالي فاقدة اتصالها مع الخلايا الأخرى. أضداد IgG للمادة البشروية ما بين الخلايا تؤدي لنموذج مميز بالمحضرات الومضانية المناعية المباشرة لمناطق الجلد المصابة وغير المصابة عند كل المرضى.

عيار أضداد IgG المصلية للمادة البشروية ما بين الخلايا يتعلق مع السير السريري في العديد من المرضى،  وبالتالي قد يكون للمحددات المرحلية قيمة تنبؤية أضداد الفقاع مشخصة ووصفية.

المستضد الذي يتم التعرف عليه بأضداد الفقاع الشائع هو الغليكوبروتين Kd- 130 المعروف بــ Desmogleim III الذي يرتبط مع Plakoglobin الذي هو بروتين لويحي للجسيمات الرابطة الجسرية Desmosomes وتعتبر الديسموغلينات من فصيلة جزيئات الالتصاق الخلوية المعتمدة على الكالسيوم.

يتطور الفقاع الشائع الوليدي في الرحم نتيجة العبور المشيمي للأضداد الوالدية من الامهات المصابات بالفقاع الشائع الفعال رغم أنه قد يحدث ذلك حتى لو كانت الأم في حالة همود العيارات الوالدية العالية قبل الولادة لأضداد الفقاع الشائع وزيادة فعالية المرض الوالدي يتعلقان مع محصول جنيني سيء متضمنا الوفاة.

يضم التشخيص التفريقي EM، الفقاعاني الفقاعي ومتلازمة ستيفن جونسون وانحلال البشرة النخري السمي.

قد يؤدي السير بسرعة إلى دنف وسوء تغذية ووفاة، وبالتالي يتطلب ذلك ضرورة التشخيص السريع.

علاج الفقاع الجلدي الشائع :

 أفضل ما يعالج المرض بشكل مبدئي بالكورتيكوستيروئيد او شراب الكورتيزون الجهازي عالي الجرعة.

تتضمن أنظمة الصيانة الفعالة الآزاثيوبرين والسيكلوفوسفاميد والميثوتريكسات وأملاح الذهب.

مرض الفقاع الورقي عند الاطفال Pemphigus Foliaceus:

مرض نادر جدا. يتميز بنفاطات داخل البشرة، وموقع التشطر عال في البشرة أكثر من المنطقة فوق القاعدية كما هو مشاهد في الفقاع الشائع.

تتمزق النفاطات السطحية بسرعة، تاركة تآكلات محاطة بحمامى تشفى مع جلبات وندبات.علامة نيكولسكي موجودة

.الآفات البؤرية موضعة عادة في الفروة والوجه والعنق وأعلى الجذع.

 آفات الأغشية المخاطية بسيطة أو غائبة. الحكة والألم وإحساس الحرق شكاوى شائعة.

عندما يتعمم الاندفاع فإنه يصبح شبيها بالتهاب الجلد التقشري أو أي من الاضطرابات النفاطية المزمنة، لكن اللويحات الحمامية الموضعة تماثل التهاب الجلد المثي أو الصداف أو القوباء أو الأكزيما أو الذآب الحمامي.

يختلف السير السريري ولكن يكون عموما أكثر سلامة منه في الفقاع الشائع Fogo Selvagem الذي هو مستوطن في مناطق محددة من البرازيل، محدد سريريا ونسيجيا مرضيا ومناعيا ضمن الفقاع الورقي.

تكون الفقاعة المنحلة الأشواك ضمن البشرة والمتوضعة عاليا في البشرة مشخصة، ومن المفترض اختبار آفة حديثة للخزعة. ترتبط الاضداد البشروية داخل الخلوية الدورانية والمرتبطة النسج مع القسم 50- KD للغليكوبروتين 160- Kd للجسيمات الرابطة Desmoglein I .

علاج مرض الفقاع الجلدي الورقي للاطفال :

الهمود طويل الأمد مألوف بعد علاج المرض بالكورتيزون الموضعي أحيانا.الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/03/2020