انحلال البشرة النخري السمي

Lyell Syndrame

تناذر لايل

متلازمة ليل

اسباب و انتشار انحلال البشرة النخري السمي او متلازمة ليل:

 الإمراضية غير مثبتة ولكن يبدو أنها تتضمن ظاهرة فرط حساسية تؤدي إلى أذية محددة في طبقة الخلايا القاعدية للبشرة. تثار هذه الحالة بعدة عوامل مشابهة للعوامل المسؤولة عن متلازمة ستيفن جونسون خصوصا الأدوية مثل السلفاناميدات والأموكسي سيللين والفينوباربيتال والهيدانتوئين والبوتازون والأولوبورينول.

يعرف انحلال البشرة النخري السمي بــ:

1-    نفاطات منتشرة وطفح حمامي ملتحم أو حصبوي الشكل مترافق مع مضض جلدي.

2-    غياب الآفات الهدفية.

3-    البدء المفاجئ والتعمم خلال 24-48 ساعة.

4-     موجودات نسيجية لنخر بشروي كامل السماكة ورشاحة التهابية أدمية قليلة أو غائبة.

تلك المعايير تصنف انحلال البشرة السمي ككيان مستقل عن EM، ولكن يؤكد بعض المؤلفين بأن انحلال البشرة النخري السمي يمثل الشكل الشديد جدا من EM.

 هذه الحالة نادرة جدا عندج الرضع دون الــ6أشهر من العمر حيث سجلت ثلاث حالات فقط.

اعراض و علامات انحلال البشرة النخري السمي او متلازمة ليل: 

يتألف الطور البادري من حمى ودعث وإيلام جلدي موضع وحمامى منتشرة.

 وقد يسبق الآفات الجلدية التهاب في الأجفان والملتحمة والفم والأعضاء التناسلية.

قد تتطور فقاعات رخوة، ولكنها ليست مظهرا بارزا.

 نموذجيا، البشرة كاملة السماكة تفتقد صفائح كبيرة منها. علامة نيكولسكي Nikolsky  (تعري الجلد

عند الضغط اللطيف عليه) موجودة لكن فقط في منطقة الحمامى.

التهاب الملتحمة والآفات الفموية ليست بالشدة المشاهدة في متلازمة ستيفن جونسون. يحتاج الشفاء فترة 14 يوما أو أكثر. قد تحدث تندبات خصوصا في العينين وبالتالي تحدث كثافات قرنية.

قد يكون السير مترقيا بشدة، مختلطا بتجفاف شديد وعدم توازن شاردي وصدمة وإنتان موضع ثانوي وإنتان دم.

قد يحدث أيضا فقدان الأظافر والأشعار. يضم التشخيص التفريقي متلازمة الجلد السمطي بالعنقوديات، التي يكون فيها مستوى تشطر النفاطة موضع داخل البشرة، وداء الطعم ضد الثوي والحروق الكيماوية والاندفاعات الدوائية والفقاع.

متلازمة فرط الحساسية لمضادات الاختلاج عبارة عن ارتكاس متعدد الأجهزة يظهر خلال حوالي 3أسابيع إلى 4 أشهر بعد إعطاء الفنتوئين أو الكاربامين أو الفينوباربيتون أو البريميدون.

قد يكون الطفح الجلدي المخاطي مثل EM أو تيفن جونسون أو انحلال البشرة النخري السمي، ولكن يضم هذا الارتكاس أيضا اعتلال غدي لمفاوي بالإضافة إلى الحمى والتهاب كبد وكثرة حمضات وكثرة بيض.

علاج انحلال البشرة النخري السمي او متلازمة ليل:

من الضروري تمييز العامل النوعي المسبب خصوصا الدواء حيث يجب إيقافه.

التدبير مشابه لتدبير الحروق الشديدة وقد يكون من الأفضل إنجازه في وحدة خاصة بالحروق، وقد يضم التدبير عزل عكوس Strict reverse isolation  وعلاج دقيق بالسوائل والشوارد واستعمال فراش هواء- سائل وزروعات يومية.

المضادات الحيوية الجهازية مستطبة عند إثبات أو توقع إنتان ثانوي.

 تتألف العناية الجلدية من التنظيف بمحلول سالين معادل التوتر أو محلول بورو وتطبيق مرهم موبي روسين Mupirocin .

الضمادات الحيوية birologic أو الهلامية المائية hydrogel  تخفف الألم وتنقص ضياع السوائل.

المخدرات ضرورية غالبا لإزالة الألم من الضروري أحيانا العناية بالفم والعين كما في حالة EMالكبرىMajor EM.

 لم تثبت فائدة الكورتيكوستيروئيدات او الكورتيزون الجهازية الباكرة عالية الجرعة.الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 1/1/2018