متلازمة ستيفن جونسون

متلازمة ستيفن جونسون

إعلان Advertisement

متلازمة ستيفن جونسون

Stevens-Johnson syndrome

تناذر ستيفنس جونسون


تتألف الآفات الجلدية عموما مبدئيا من بقع حمامية تطور بسرعة وبشكل متنوع نخرا مركزيا لتشكل حويصلات وفقاعات ومناطق تعريةdenudation في الوجه والجذع والأطراف.

 الآفات الجلدية منتشرة هنا أكثر منها في EM وتترافق بإصابة اثنين أو أكثر من السطوح المخاطية، وتحديدا العينين وجوف الفم والطرق الهوائية العلوية أو المري والسبيل المعدي المعوي أو المخاطية الشرجية التناسلية.

 غالبا ماتكون العلامات البدئية حس حرق ووذمة واحمرار الشفاه والمخاطية الشدقية ثم تتطور  الفقاعات والتقرحات والجلبات النزفية.

قد تسبق الآفات تنفسي علوي شبيه بالإنفلونزا.

ألم التقرح المخاطي شديد غالبا، ولكن الإيلام الجلدي بسيط أو غائب بالمقارنة مع انحلال البشرة النخري السمي.

قد يحدث تقرح قرنية والتهاب العنبية الأمامية والتهاب قصبات والتهاب رئة والتهاب العضلة والتهاب كبد والتهاب أمعاء، وكولون والتهاب مفاصل عديدة وبيلة ونخر أنبوبي إلى حدوث قصور كلوي.

الفقاعات الجلدية المنتشرة والتآكلات قد تؤدي إلى صباغ دموي هام وزيادة الضياع غير المحسوس للسوائل وخطورة عالية للخمج الثانوي الجرثومي والإنتان.

 تحدث الآفات الجديدة في مجموعات، وقد يتطلب الشفاء التام فترة 4-6 أسابيع.

وقد يبقى تندب قرنية وضعف بصر وتضيق المري والقصبات والمهبل والإحليل والشرج.

تضم الشذوذات المخبرية اللانوعية ارتفاع الكريات البيض وارتفاع سرعة التثفل وارتفاع الترانس أميناز الكبدية ونقص مستوى ألبومين المصل.

انحلال البشرة النخري السمي هو الاضطراب الأكثر شدة في الطيف السريري للمرض، حيث يضم سمية بنيوية معتبرة وانحلال نخري جسيم للأغشية المخاطية وأكثر من30% من مساحة سطح الجسم.

المفطورة الرئوية هي السبب الإنتاني الأكثر تحديديا لمتلازمة ستيفن جونسون، وقد كشفت هذه الجرثومة أيضا في الآفات الجلدية. من الأدوية الأشيع المؤهبة لحدوث متلازمة ستيفن جونسون وانحلال البشرة النخري السمي هي السلفاناميدات ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية (بوتازون، بيرازولونات، ايبوبروفن، بيروكسيكام، والساليسيلات) و مضادات الاختلاج (فنتوئين).

 

أسباب hلحمامى عديدة الأشكال ومتلازمة ستيفن جونسون وانحلال البشرة النخرى السمي:

 عوامل إنتانية:

 * HSV نمط 2,1 *

 المفطورة الرئوية

 المتفطرة الدرنية

 المكورات العقدية مجموعة A

 التهاب الكبد B

 فيروس إبشتاين- بار

 Francisella-Tularensis

 اليرسينيا

 الفيروسات المعوية

 النوسجات

 الفطار الكرواني

 تتراسيكلينات

 سيلفالوسبورينات

 الكينولونات

 تنشؤ :

 ابيضاض دم

 لمفوما

 مضادات الاختلاج

 فنتوئين

 فينوباربيتال

 كاربامازبين

 لاموتريجين

 حمض الفالبرويك

 صادات :

 بنسلين

 سلفاناميدات

 ايزونيازيد

 أخرى :

 المعالجة الشعاعية

 الكابتوبريل

 ايتوبوسيد

 مضادات الالتهاب اللاستيروئيدية

 الأسبرين

 أشعة الشمس

 الحمل

 ألو بيرينول

 

 الحمامى عديدة الأشكال الناكسة، الارتكاس الدوائي يحدث خلال 1-3 أسبوع بعد التعرض.

علاج متلازمة ستيفن جونسون:

التدبير داعم وعرضي والاستشارة العينية إلزامية حيث أن العقابيل العينية مثل تندب القرنية قد تؤدي إلى فقدان الرؤية. يجب تدبير الآفات الفموية بغسيل الفم والمسح بالغليسيرين.

يجب مراقبة الآفات المهبلية عن كثب وعلاجها لمنع تضيق المهبل أو التحامه. المخدرات الموضعية(دي فينهيدرامين، دي كلونين والليدوكائين اللزج) قد تمنح ارتياحا من الألم خصوصا عند تطبيقها قبل تناول الطعام.

الآفات الجلدية المعراة يمكن تنظيفها بضمادات سالين أو محلول بورو Burow. الصادات ضرورية للإنتان الجرثومي الثانوي.

قد يتطلب العلاج وحدة عناية مشددة، سوائل وريدية ودعم تغذوي وفراش جلد الغنم أو الهواء- السائل- Sheepskin or Air Fluid Bedding، وضمادات يومية من محلول سالين أوبورو وشاش البارافين أو رفادات الهلامات المائية للمناطق الجلدية المعراة وضمادات محلول سالين على الأجفان والشفاه والأنف، ومسكنات وقثطرة بولية عند الحاجة.

من الضروري إجراء فحص يومي لتحري الإنتان والآفات العينية اللذين يشكلان السبب الرئيسي للمراضة طويلة الأمد. الصادات الجهازية مستطبة للإنتانات البولية أو الجلدية وعند توقع تجرثم دم حيث أن الإنتان هو السبب الرئيسي المؤدي للوفاة. ولكن، الصادات الوقائية غير ضرورية.

 أحيانا ينصح بتطبيق الكورتيكوستيروئيدات باكرا، إلا أنه لا توجد دراسات مزدوجة الخفاء مأمولة لتقييم كفاءتها.

 ولا يشجع معظم المؤلفين استخدامها بسبب تقارير المزامنة المراضة والوفاة الزائدة (الخمج) مع استعمالها.

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 1/1/2018

 

إعلان Advertisement