الفقاعاني الفقاعي

Bullous pemphigoid

الفقاع الفقعاني

مرض الفقاع الفقعاني الجلدي عند الاطفال

مرض الفقاع الفقعاني نادرا ما يحدث عند الأطفال ولكن يجب اعتباره في التشخيص التفريقي لأي اضطراب نفاطي مزمن.

اعراض و علامات الفقاع الفقعاني عند الاطفال:

 تظهر النفاطات نموذجيا بشكل مجموعات على قاعدة طبيعية أو حمامية أو أكزيمائية أو شروية. تتوضع الفقاعات بشكل مسيطر على الأوجه العاطفة للأطراف وفي الإبطين والمغبن ومركز البطن.

نجد لدى الرضيع إصابة في الراحتين والأخمصين والوجه بشكل أكثر تواترا من الأطفال الأكبر سنا.

تختلف الآفات عند نفس الشخص بشكل كبير من حيث الحجم وتكون متوترة ومملوءة بسائل مصلي قد يصبح نزفيا أو عكرا.

 تحدث الآفات الفموية بشكل أقل تواترا (50%) وأقل شدة منه في الفقاع الشائع ولكنها تكون أكثر شيوعا لدى البالغين المصابين بالفقاعاني الفقاعي.

الحكة وإحساس الحرق والوذمة تحت الجلد قد ترافق الطفح لكن الأعراض البنيوية غير بارزة.

تشخيص الفقاع الفقعاني عند الاطفال :

يجب إجراء الخزعة من فقاعة حديثة متوضعة على قاعدة حمامية. نسيجيا، يمكن تحديد الفقاعة تحت البشرة ورشاحة التهابية أدمية مع سيطرة الحمضات.

بإجراء مقاطع للنفاطة أو الجلد حول الآفة، يمكن إظهار شريط من الغلوبولين المناعي عادة IgG))وC3  في منطقة الغشاء القاعدي وذلك بالومضان  المناعي المباشر.

 دراسات الومضان المناعي اللامباشر المصلية ذات نتائج إيجابية في حوالي 70% من الحالات لأضداد IgG  الموجهة ضد منطقة

 الغشاء القاعدي، ولكن لا يتعلق عيارها بشكل قوي مع السير السريري.

يضم التشخيص التفريقي الحمامي عديدة الأشكال الفقاعية والفقاع وجلاد IgG  الخطي والارتكاس الدوائي الفقاعي والتهاب الجلد حلئي الشكل وخمج الحلأ البسيط والقوباء الفقاعية، ويتم التمييز بينها بالدراسات النسيجية والمناعية الومضانية وبالزرع.

 النفاطات الكبيرة المتوترة للفقاعاني الفقاعي. يمكن تمييزها عموما عن الفقاعات الصغيرة الرخوة للفقاع الشائع.

الأهداب الرئيسية للأضداد الذاتية للفقاعاني الفقاعي هي بروتينات 180kd و 230 بروتين 230kd  هو جزء من أنصاف الأجسام الرابطة، بينما مستضد 180kd  يتوضع في أنصاف الأجسام الرابطة والصفيحة الصافية الأعلى وهو بروتين كولاجيني داخل غشائي transmembrane .

علاج الفقاع الفقعاني للاطفال:

يمكن تثبيط الفقاعاني الفقاعي بنجاح باستعمال كورتيكو ستيروئيد جهازي لوحده أو مع آزراثيوبرين  أو سلفابيريدين أو دابسون. أخيرا، تزول الحالة بشكل دائم عادة.الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017