اسباب نقص التستوستيرون عند الأطفال

سبب قصور و نقص افراز الخصية

انواع فشل الخصية عند الاطفال والمراهقين

انماط نقص التستسترون الاطفال

تصنيف قصور المنسل او انواع فشل الخصية:

يصنف قصور المنسل حسب سبب القصور إلى نوعين

1. قصور المنسل البدئي ناجم عن خلل وظيفة خلايا لايديغ

2. و قصور المنسل الثانوي الناجم عن اضطرابات المحور تحت المهادي النخامي

و يقسم الثانوي بإجراء الاختبار بالهرمون المطلق لحاثات الأقناد إلى : قصور منسل نخامي وقصور منسل تحت مهادي. في قصور المنسل البدئي تكون حاثات الأقناد مرتفعة في المصل والبول بسبب نقص التلقيم الراجع في المحور تحت المهادي النخامي.  

أسباب قصور الخصية البدئي :

إن الحالات التي تنخفض فيها وظيفة خلايا لايديغ هي: سوء التغذية ، القصور الكلوي، الحثل التأتري، الأمراض المزمنة، و بتقدم العمر تنقص و تتراجع وظيفة خلايا لايديغ و لكن بدرجات مختلفة من شخص لآخر، وعند التعرض لسموم معينة مثل الرصاص والكحول.

و فيما يلي أهم اسباب نقص افراز التستوستيرون البدئي :

متلازمة كلاينفلتر :

يتم تعريف هذه المتلازمة التي تعد أكثر أسباب قصور المنسل البدئي مشاهدة على أنها وجود صبغي×زائد واحد أو أكثر في نسيج واحد على الأقل . غالباً ما تكون الخصيتان صغيرتان بشكل ثابت، وتحوي الخصية أنابيب متصلبة مع خلايا سيرتولي نادرة مع فقد للنطاف عادة . يحدث التثدي بنسبة عالية. الملامح السريرية الأخرى للمتلازمة تشمل: مظهر الطواشية، تأخر عقلي، زيادة احتمال حدوث الداء السكري، ضعف التئام الجروح، وندرة التشوهات الهيكلية عند وجود موازيكية ( بعض الخلايا تحوي الصبغيات الـ46 الطبيعية، بينما تحوي خلايا أخرى واحد أو أكثر من الصبغيات × الاضافية) مترافقة مع وجود نمط جنينيXXY في بعض مجموعات من الخلايا فقط فإن الكثيرمن الموجودات السريرية المذكورة سابقا تكون غائبة ويعبر المرض عن نفسه بالعقم أو بنقص الخصوبة فقط.

متلازمة XX :

تشبه هذه المتلازمة متلازمة كلاين فلتر ولكنها نادرة ومن المحتمل ألا تترافق بتأخر عقلي. هذا وقد بينت الدراسات الحديثة وجود المستضدH-Y في كل المرضى المصابين بهذه الحالة، وهذا ما فسر وجود الخصية والتشابه مع حالة خلل تكون الأنبوب الناقل للمني.  

اللاتكون الخصوي ( انعدام الخصية):

يكون المرضى ذكور أسوياء ظاهريا ولكنهم لا يملكون خصيتين . النمط الظاهري يدل حتماً على أن افراز التستوسترون الجنيني طبيعي، لذلك فإن التخرب الخصوي يحدث بعد أن يكون تكون الأعضاء الجنيني قد اكتمل .

متلازمة خلايا سرتولي فقط (اللاتصنع الانتاشي):

نجد عند هؤلاء المرضى بشكل أساسي: منظر ذكري سوي مع نقص طفيف في الحجم الخصوي وعقم. يكون هناك غياب للخلايا المنتشة في الأنابيب . وعلى الرغم من أن تستو سترون المصورة يكون سوياً فإن استجابة الهرمون الملوتن المبالغ فيها للهرمون المطلق لحاثات الأقناد تشير إلى وجود خلل متوازن في وظيفة خلايا لايديغ.  

متلازمة نونان( تورنر عند الذكور):

يملك مثل هؤلاء الأولاد: نمط نووي XY طبيعي، بعض ملامح متلازمة تورنر ( مثل زيادة البعد بين الأعضاء، قصر قامة، ثنيات فوق المآق، وآفى ولادية في الجانب الأيمن من القلب) وتشوهات هيكلية مختلفة ، بالمقارنة مع متلازمة تورنر نجد أن التأخر العقلي غالبا ما يكون موجوداً. قد تكون وظيفة خلية لايديغ طبيعية أو ناقصة، وقد يكون عند بعض المرضى اختفاء في الخصيتين 

العيوب الأنظيمية:

بما أن كل الانقطاعات الولادية في تركيب التستوسترون الحيوي وعمله تقود إلى حدوث نمط ظاهري أنثوي أو أعضاء تناسلية مبهمة، فهذه الأمراض لا تدخل في مناقشة قصور خلايا لايديغ في الذكر السوي.

أسباب قصور الخصية و نقص التستوستيرون الثانوي :

تأخر البلوغ :

إن الذكر قبل البلوغ يكون لديه نقص في حاثات الأقناد. العلامة الأولى للبلوغ هي أن الهرمون المنبه للجريب ينبه التطور الأنبوبي( المرحلة 2و3 من البلوغ). لا يوجد في الوقت الحاضر اختبار موثوق به للتفريق بين تأخر البلوغ وقصور المنسل ناقص حاثات الأقناد ما لم يكن هناك علامات توحي بوجود متلازمة كالمن.

قصور المنسل او الخصية ناقص حاثات الأقناد:

إن متلازمة كالمن هي أكثر الأسباب المؤدية لحدوث قصور المنسل الثانوي. وهي تورث كصبغي جسمي سائد مع نفوذية متغيرة، وتترافق : بمستويات منخفضة من الهرمون المنبه للجريب والهرمون الملوتن، فقد حاسة الشم أو ضعفها وحدوث قصر العظام السنعية الرابعة قابل للتغير، التصاق الأصابع، عيوب الخط المتوسط الهيكلية، وتأخر عقلي. قد يحدث الإفراز غير الكافي من الهرمون المنبه للجريب والهرمون الملوتن كخلل معزول أيضا. وفي كلا الحالتين يمكن اظهار منشأ المرض تحت المهادي وذلك أن الحقن المتكرر للهرمون المطلق لحاثات الأقناد يؤدي بالنهاية إلى حدوث استجابة سوية في حاثات الأقناد، يبقى الأولاد في حالة ما قبل البلوغ الجنسي حتى نفعل أحد أمرين، أما أن نحث افراز التستوسترون بحاثات الأقناد المشيمية أو نعطي الأندروجين.

عوز الهرمون الملوتن المعزول( متلازمة الطواشية الخصيب):

متلازمة نادرة يملك فيها الأولاد حجم خصوي بلوغي وبعض الأنطاف مع غياب علامات تأثير الأندروجين. يكون عوز الهرمون الملوتن تحت تام وحاثات الأقناد المشيمية سوف تحدث استرجال وتزيد عدد النطف.  

قصور النخامى الشامل:

عبارة عن تخرب في الغدة النخامية أو انقطاع النقل تحت المهادي للهرمون المطلق لحاثات الأقناد، والسبب قد يكون: الأورام، المرض الخمجي أو الورم الحبيبي ، الرض، آفات انتقالية. إذا حدث قصور النخامى الشامل قبل البلوغ فعندئذ يحدث استمرار في الطفالة الجنسية. هذا وقد أظهرت الأورام الصغيرة المفرزة للبرولاكتين تثبيطاً لافراز حاثات الأقناد. هذا ومن المرجح أن يكون السبب هو تأثير مباشر على المستوى النخامي تحت المهادي أكثر من أن يكون السبب هو تأثير مباشر على المستوى النخامي تحت المهادي أكثر من أن يكون السبب هو تخرب الغدة لا توجد النخامية.

و هناك أمراض ولادية متعددة مثل: متلازمة لورنس –مون-بيدل ،متلازمة برادر-ويلي، الرنح المخيخي ، متلازمة آلستروم، السماك الولادي، والأمراض الولادية الأخرى...و هي قد تترافق بقصور المنسل ناقص حاثات الأقناد...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP -مصدر المعلومات : webMD - آخر تحديث :02/04/2020

انظر ايضاً :

اعراض نقص هرمون تستوستيرون

فحوص نقص هرمون تستوستيرون

معالجة نقص هرمون تستوستيرون