أمراض الهيموجلوبين

الأمراض التي تصيب الخضاب

مرض الهيموغلوبين

Haemoglobin Disorders

للخضاب الحاوي على السلاسل ابسيلون أهمية نظرية وذلك لتواجده في المراحل الباكرة جداً فقط من الحياة الرحمية هذا وقد كشفت كمية قليلة من خضابات Gower لدى بعض الولدان المصابين بتثلث المجموعة الصبغية 13او15 .

 كما وجدت زيادة في كمية خضاب بورتلاند في الملصاء ( المليص هو الوليد الذي يلد متوفياً ) المصابين بالتالاسيميا ألفا المتوافقة الامشاج

قد تتأثر قيم الخضاب الجنيني HBF بعوامل مختلفة ومن المهم الاحاطة بإنحداره السوي و ذلك لارتفاع  قيمه خلال السنة الأولى من العمر و يتأخر هذا الانخفاض عند المصابين بالتالاسيميا  بيتا المتخالفة الامشاج ( سمة التالاسيميا – بيتا )

ترتفع قيمة الخضاب ف لدى 50 % منهم ( أكثر من 2%) في مرحلة متأخرة من الحياة

و تتسم التالاسيميا المتوافقة الامشاج ( فقر دم ) و الديمومة الوراثية بالخضاب الجنيني بوجود كميات كبيرة من الخضاب الجنيني HBF

كما يرتفع HBF عادة عند المرضى المصابين باعتلالات السلسلة بيتا ( الخضاب SSأوCS ..الخ) خاصة أثناء الطفولة

كما تشاهد زيادة معتدلة في الخضاب F في عدد من الأمراض التي تترافق بشدة دموية كفاقات الدم الانحلالية و ابيضاض الدم و فقر الدم اللامصنع بسبب وجود عدد من الكريات الحمر الحاوية على كميات متزايدة من HBF

أما المركبات الرباعية للسلسلة غاما ( غاما 4, خضاب BART ) أو للسلسلة بيتا (بيتا 4 , HBH) فقد تشاهد في متلازمات التالاسيميا – ألفا 

و قلما تتبدل القيمة السوية للخضاب A2 و التي تتراوح بين 2.4/3.4 و تزداد قيمته عن 3.4% عند معضم المصابين بسمة التالاسيميا – بيتا و كذلك عند المصابين بفقر الدم كبير الكريات التالي بعوز حمض الفوليك و VITB12

تنقص قيمة الخضاب A2 في فقر الدم بعوز الحديد و التالاسيميا – ألفا

و أهم أمراض الهيموجلوبين هي :

• هبوط الهيموجلوبين او الانيميا و فقر الدم

• ارتفاع الهيموجلوبين او احمرار الدم

و أهم أمراض الهيموجلوبين الوراثية هي :

1. الثلاسيميا الفا

2. الثلاسيميا بيتا

3. امراض الهيموجلوبين الجنيني ف

4. الانيميا المنجلية : الخضاب S

5. الخضاب سي C

6. امراض أخرى نادرة... .. الدكتور رضوان غزال -مصدر المعلومات : مؤسسة ميرك الطبية - آخر تحديث 20/07/2020