هيموجلوبين الجنين إف F

تحليل Hb F

الفرق بين خضاب الجنين و الطفل

داء الهيموغلوبين اف - Hemoglobin f

ارتفاع هيموجلوبين F
 

ما هي خضابات الجنين أو الخضابات المضغية ؟

يحوي دم المضغة الإنسانية على نوعين من الخضاب بطيئي الرحلان هما Gower1 Gower2 بالإضافة الى خضاب بورتلاند المشابه بحركته الرحلانية يحوي خضاب بورتلاند و خضاب غوور 1 على سلاسل زيتا المتشابهة بنيوياً لسلاسل ألفا ويحتوي خضاب غوور ( 1.2) على نمط واحد من السلاسل عديدة الببيتد يسمى بسلسلة ابسيلون ويرمز للخضاب Gower1 بـ زيتا 2   , ابسيلون 2 Gower2 و ألفا 2 أما خضاب بورتلاند  زيتا 2 , غاما 2 ويغلب خضابا غوور عند المضغة في سن 4-8 أسابيع ويختفيان حوالي الشهر الثالث من الحمل. 

ما هو الخضاب الجنيني ف : HbF  ؟

يحتوي الخضاب  الجنيني F على سلاسل عديدة الببيتد غاما والتي تحل محل السلاسل بيتا في HBA ويرمز للخضاب الجنيني بـ ألفا 2 , غاما 2 وهو مقاوم للقلويات وتستخدم هذه الخاصة لمعايرته ويرجح الخضاب في الأسبوع الثامن الحملي ويؤلف 90% من الخضاب عند الجنين بسن حمل الستة اشهر ثم يحدث تناقص تدريجي في نسبته حتى يشكل 70% من الخضابات عند الولادة وتناقص تركيبها بعد الولادة بسرعة

و تبقى من الخضاب إف كمية ضئيلة حوالي الشهر 6-12 من عمر الطفل الرضيع وتكون نسبته اقل من 2% عند الاطفال الأكبر و الكهول .و يكشف بتحليل الخضاب او هيموجلوبين أف المسمى رحلان الهيموجلوبين.

و الخضاب F ليس متجانساً ( متخالف الامشاج ) بوجود نوعين من السلاسل غاما التي يوجه تركيبها مجموعتان من المورثات ويختلف نوعين سلاسل غاما عن بعضهما في الموضع 136 التي تحل فيه أما ثمالة غليسين ( غليسين غاما ) أما ثمالة آلانين (آلانين غاما) أو ثمالة آلانين (آلانين غاما ) وتبلغ نسبة (غليسين غاما ) / (آلانين غاما ) عند الوليد 3 / 1.
 
ما هي  الخضابات الكهلية عند الأطفال الكبار و البالغين ؟

يمكن كشف قليل من خضابات A ( ألفا 2 وبيتا 2 ) حتى عند المضغة الصغيرة وقد مكن ذلك من تشخيص اضطرابات السلسلة بيتا كالتالاسيميا باكرا في حوالي الأسبوع 16/20 من الحمل ويقوم التشخيص ما قبل الولادةة على استقصاء بنية السلاسل بيتا المستحدث أو قياس معدل إنشائها و يمكن التوصل للتشخيص في فترة أبكر باستخدام وسائل البيولوجيا الجزئية وبأخذ عينات من الزغابات الكوريونية أو السائل الأمنيوسي  إن كان الاعتلال الخضابي ناجما عن خلل في بنية DNA  و بالوسائل نفسها يمكن كشف الإضطرابات الناجمة عن حذف المورثات كما هي حال في التالاسيميا / ألفا , و يؤلف الخضاب (ألفا 2 بيتا 2) نسبة تقدر بـ 5/10% من الخضابات بحدود الشهر الخامس الحملي ثم يزداد  لتقترب نسبته الى 30% عند الوليد في حوالي للشهر 6/12 من العمر يسيطر النموذج الخضابي الكهلي و يشكل الخضاب A2 القسم الأصغر منها وهو يحوي السلاسل دلتا تركيبها ( ألفا 2 و دلتا 2 ) و يشاهد  A2 فقط عندما تتواجد كميات كبيرة من الخضاب A و يمثل اقل من 1% من الخضاب عند الولادة ويصل حتى 2/3.4 % بسن 12 شهر و تكون نسبته خلال الحياة الى HBA حوالي 1/30 .  

ما هي العلاقة بين أنواع الخضاب السابقة عند الطفل ؟  

توجد أثناء الحياة الجنينية و الطفولة الباكرة علاقة عكسية بين تركيب السلسلتين غاما وبيتا أي بين HBF وHBA ويعتقد أن هذه العلاقة تنظم بآلية الفاصلة المشابهة للآليات الناظمة للمورثات عند الجراثيم غير أن الأحداث الحيوية و المورثية و التطورية التي توجه الفاصمة لاستبدال إنشاء السلاسل غاما داخل الرحم الى إنشاء السلسة بيتا بعد الولادة غير الواضحة و ليس اكيداً أن كانت هذه الآليات تتضمن كبحاً أو تسهيلاً وراثياً انتقالياً و قد تبين أن انتقاء و إكثار طلائع الكريات الحمر المشتقة من BFUE يؤدي الى إنتاج HBF و قد يعلل ذلك سبب زيادة هذا الخضاب في العديد من فاقات الدم التي يتعرض فيها إنشاء الكريات الحمر الى الشدة وهناك تعليلات أخرى ذات علاقة بالنواظم المورثية على DNA التي تحيط معقدات المورثة الخضابية من كل جانب .  .. الدكتور رضوان غزال -مصدر المعلومات : مؤسسة ميرك الطبية - آخر تحديث 20/07/2020