أسباب متلازمة ايفانز
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

أسباب متلازمة ايفانز

إعلان Advertisement

 

أسباب متلازمة ايفانز

Causes of Evans Syndrome

سبب تناذر ايفانس

 

ماهي أسباب متلازمة ايفانز؟

السبب الدقيق الكامن وراء متلازمة إيفانز غير معروف.
متلازمة إيفانز هي اضطراب المناعة الذاتية. يحدث عندما ينتج الجهاز المناعي الأجسام المضادة التي تهاجم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة، وتحديدا خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وأحيانا بعض خلايا الدم البيضاء.

الجهاز المناعي يستجيب عادة للمواد الغريبة  عن طريق إنتاج بروتينات متخصصة تسمى الأجسام المضادة. تعمل الأجسام المضادة على تدمير المواد الأجنبية مباشرة أو طلاءها بمادة تميزها لتدميرها من قبل خلايا الدم البيضاء. عندما تستهدف الأجسام المضادة الأنسجة الصحية التي يمكن أن يشار إليها باسم الأجسام المضادة الذاتية (autoantibodies).

 ويعتقد الباحثون أن وقوع حدث مثل العدوى أو الاضطرابات الكامنة  قد تحفز الجهاز المناعي لإنتاج الأجسام المضادة الذاتية في متلازمة إيفانز.

قد تحدث متلازمة إيفانز بالاشتراك مع اضطراب آخر كشرط ثانوي. يمكن أن تترافق متلازمة ايفانز الثانوية مع اضطرابات أخرى بما في ذلك المتلازمة التكاثرية اللمفية الناجمة عن المناعة الذاتية (ALPSالذئبة، متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، متلازمة شوغرين ، العوز المناعي الشائع المتغير ، عَوَز الغلوبولينات المناعية من نوع "أ" ( IgA deficiency ) ، بعض الأورام اللمفاوية، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن.

 (لمزيد من المعلومات حول هذه الاضطرابات، اختر اسم الاضطراب المحدد كعبارة البحث في قاعدة بيانات الأمراض النادرة.(

 

الأشخاص  المعرضون للإصابة بالمرض

حدوث وانتشار متلازمة ايفانز غير معروف. يمكن أن يؤثر هذا الاضطراب على الأطفال أو البالغين.

 

اضطرابات ذات صلة تشبه تناذر ايفانس :

أعراض الاضطرابات التالية يمكن أن تكون مشابهة لتلك التي من متلازمة إيفانز. قد تكون المقارنات مفيدة للتشخيص التفريقي.

العديد من الاضطرابات المختلفة تتميز بوجود فقر الدم الانحلالي و نقص الصفيحات.
 وتشمل هذه الاضطرابات البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية  (PNH)، فرفرية نقص الصفيحات الخثرية المكتسبة ، متلازمة انحلال الدم اليوريمية  ، مُتَلاَزِمَةُ كاساباك-ميريت (أورام وعائية دموية ضخمة مع خلل تخثر منتشر داخل الأوعية).

بالإضافة إلى المتلازمة التكاثرية اللمفية الناجمة عن المناعة الذاتية

 العلاقة الدقيقة بين هذه الاضطرابات، إن وجدت، ليست مفهومة تماما. ويعتقد أن ما يقرب من نصف الأطفال الذين تم تشخيصهم بمتلازمة إيفانز يكون لديهم ALPS  الكامنة كمسببة للمرض وذلك  بسبب فشل الخلايا ذاتية التفاعل في الخضوع لموت الخلايا المبرمج الطبيعي(apoptosis).

 تباين  ALPS  ومتلازمة إيفانز هو أقل وضوحا في البالغين.

 

 انظر ايضاً :

ما هي متلازمة ايفانز

أعراض متلازمة ايفانز

تشخيص متلازمة ايفانز

علاج متلازمة ايفانز

 الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات - rarediseases.org- آخر تحديث 28/1/2018 

إعلان Advertisement