متلازمة ايفانز
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

متلازمة ايفانز

إعلان Advertisement

متلازمة ايفانز

Evans Syndrome

تناذر ايفانس

 

 

تم وصف متلازمة ايفانز لأول مرة في النشرات  الطبية في عام 1951 من قبل الدكتور روبرت إيفانز وزملائه.
ولعدة سنوات  اعتبر الاضطراب متزامن حدوثه  مع  AIHA  و نقص الصفيحات و وقلة  العدلات.
ومع ذلك، يعتقد الباحثون الآن أن هذا الاضطراب يمثل حالة مزمنة من تعطل في الجهاز المناعي وصعبة الفهم (أكثر من ITP  أو AIHA)

 

ماهي متلازمة ايفانز؟

متلازمة إيفانز هي اضطراب نادر ينتج فيه الجهاز المناعي للجسم أجسام مضادة تدمر عن طريق الخطأ كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وأحيانا كريات دم بيضاء معينة تعرف باسم العدلات.

 وهذا يؤدي إلى مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من هذه الخلايا في الدم  (قلة الكريات).
 ومن المعروف أن التدمير المبكر لكريات الدم الحمراء (انحلال الدم) يعرف كفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ( AIHA ).
 نقص الصفيحات يشير إلى مستويات منخفضة من الصفائح الدموية (فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب أو (ITP) كاسم مختصر ).

تشير قلة العدلات إلى مستويات منخفضة من بعض خلايا الدم البيضاء المعروفة باسم العدلات.
 يتم تعريف متلازمة ايفانز بأنها تلازم كل من  ( AIHA ) مع (ITP) مع بعضهما البعض.

 قلة العدلات تحدث بشكل أقل في كثير من الأحيان.
 في بعض الحالات تدمير المناعة الذاتية في  خلايا الدم يحدث في نفس الوقت مع المرض (بشكل متزامن).
غالبا  حالة واحدة تحدث وتتطور أولا قبل تطور الحالة الأخرى في وقت لاحق (بالتتابع).

أعراض وشدة متلازمة إيفانز تختلف اختلافا كبيرا من شخص لآخر.
 متلازمة إيفانز يمكن أن تسبب مضاعفات خطيرة تهدد الحياة.

 تحدث متلازمة إيفانز بحد ذاتها كاضطراب أولي (مجهول السبب)

 أو بالتزامن  مع اضطرابات المناعة الذاتية الأخرى أو الاضطرابات التكاثرية  اللمفاوية كاضطراب ثانوي.
(تتميز الاضطرابات التكاثرية  اللمفاوية بالإفراط في إنتاج خلايا الدم البيضاء).

التمييز بين متلازمة إيفانز الابتدائية والثانوية مهم لأنه يمكن أن يؤثر على العلاج.

 انظر ايضاً :

أسباب متلازمة ايفانز

أعراض متلازمة ايفانز

تشخيص متلازمة ايفانز

علاج متلازمة ايفانز

 

 الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات - rarediseases.org- آخر تحديث 28/1/2018 

إعلان Advertisement