المتلازمة التكاثرية اللمفية الناجمة عن المناعة الذاتية

المتلازمة التكاثرية اللمفية الناجمة عن المناعة الذاتية

إعلان Advertisement

المتلازمة التكاثرية اللمفية الناجمة عن المناعة الذاتية

Autoimmune lymphoproliferative syndrome

ALPS

 

ماهي المتلازمة التكاثرية الناجمة عن المناعة الذاتية؟

هو اضطراب وراثي نادر يتداخل مع متلازمة إيفانز.


 النتيجة المميزة في ALPS  هو وجود أعداد عالية بشكل غير طبيعي من خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا الليمفاوية التي قد تتراكم في الغدد الليمفاوية والكبد والطحال مما تسبب في توسيع هذه الأجهزة.

 قد يؤدي ALPS إلى أعراض مشابهة لمتلازمة إيفانز، وخاصة فقر الدم، نقص الصفيحات والعدلات.

 معظم الأفراد الذين يعانون من ALPS (مستقبلة عامِلُ نَخَرِ الوَرَم ) لديهم طفرة في فصيلة الجينات المستقبلة لعامل نخر الورم  (TNFRSF6) و تدعى أيضا  CD95 أو Fas.

 

 انظر ايضاً :

ما هي متلازمة ايفانز

أسباب متلازمة ايفانز

أعراض متلازمة ايفانز

تشخيص متلازمة ايفانز

علاج متلازمة ايفانز

  الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات - rarediseases.org- آخر تحديث 28/1/2018 

إعلان Advertisement