الذئبة الحمراء عند الطفل

الذأب الحمامي عند الأطفال

الذئبة الحمامية الجهازية لدى المراهقين

SYTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS 

SLE

ما هي الذئبة الحمراء عند الطفل و ما هي أسبابها ؟

مرض الذئبة هو من أمراض المناعة الذاتية , و تتميز الذئبة الحمراء عند الطفل بالالتهاب الواسع في النسيج الضام و التهاب الشرينات Arteriolar Vasculitis ,و تتطور الذئبة الحمراء عند الطفلعندما يبدأ الجهاز المناعي نوعاً ما بتمييز البروتينات النووية (الذاتية ) و محتويات الهيولى و النسيج الضام و كأنها بروتينات أجنبية .و يحاول أن يعدلها أو يزيلها .

تترسب المعقدات المناعية (الضد -المستضد) في جدران الشرايين الصغيرة مما يؤدي إلى الالتهاب أو النخر . إن التهاب الأوعية بالمعقد المناعي في مرض الذئبة هو الآفة الباثولوجية الأساسية المسؤولة عن التظاهرات السريرية الواسعة .

هل مرض الذئبة الحمراء عند الطفل هو مرض منتشر ؟

لا , مرض الذئبة الحمراء عند الطفل ليس مرضاً منتشراً , و هو قليل الحدوث و  تظهر الذئبة الحمراءفي مرحلة الطفولة المتأخرة أو المراهقة و هي أشيع بكثير عند الإناث . تميل الإصابة لأن تكون أشد عند المرضى الأفارقة الأمريكيين  و الإسبانيين في الولايات المتحدة.

ما هي أعراض مرض الذئبة الحمراء عند الطفل ؟

قد تكون بداية مرض الذئبة حادة Precipitous و مترقية بسرعة أو تكون مخاتلة ذات سير بطيء و ثابت . و أهم أعراض مرض الذئبة الحمراء عند الطفل هي :

1. طفح الفراشة على الخدين و أعلى الأنف

2. الحرارة و الحمى

3. الدعث و التعب

4. نقص و فقد الوزن .

5. فقر الدم

6. يحدث التهاب المفاصل في اليدين و الرسغين والمرفقين و الكتفين و الركبتين و الكاحلين . ويؤدي ذلك إلى ألم غير متناسب مع العلامات السريرية . و في الحقيقة يكون التهاب المفاصل في مرض الذئبةغير ائتكالي و غير مشوه .

7. قد تتظاهر الإصابة العصبية المركزية (أعراض عصبية ) في أي وقت خلال سير المرض.

8. إن التهاب الكلية الذئبي Lupus Nephritis أشيع الأعراض السريرية . و يتظاهر غالباً عند التشخيص . تصنف منظمة الصحة العالمية الإصابة الكلويةإلى طبيعي (النمط I و يشكل 6 % من الحالات ,القصور الكلوي نادر جداً ) و مميزانشيمي Mesangial (النمط II و يشكل 20 %, القصور الكلوي نادراً ) و منمي وبؤري Focal proliferative ( النمط III و يشكل 23 % , القصور الكلوي غير شائع ) و منمي منتشر Diffuse proliferative (النمط IV و يشكل 40 % القصور الكلوي المترقي شائع وفيات عالية ) و المرض الغشائي (النمط V , القصور الكلوي غير شائع ) .

ماذا تكشف الفحوص المخبرية في مرض الذئبة الحمراء عند الطفل ؟

أهم العلامات المخبرية المميزة لمرض الذئبة الحمراء عند الطفل هي :

• فقر الدم

• قلة الكريات البيض (مع سيطرة العدلات )

• نقص الصفيحات

• تكون مستويات المتممة ( C3 و C4 و CH50 ) ناقصة أو منخفضة بصورة عامة خاصة أثناء المرض الفعال .

• إن إيجابية اختبار أضداد النوى ذات حساسية عالية لكن ليست نوعية للمرض بالضرورة .

• ترتفع الأضداد الذاتية الأخرى بما فيها أضداد الفوسفوليبد و أضداد الكارديوليبين .

• إن أضداد سميث Anti Smith نوعية جداً للذئبة لكن لا توجد إلا  في 30 % من المرضى .

• يمكن لأضداد Ro وأضداد La الجائلة في الدوران عند الأمهات المصابات بمرض الذئبة أن تسبب حصاراً قلبياً عند الجنين .

كيف يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء عند الطفل ؟

يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء عند الطفل اعتماداًعلى المعايير السريرية .و لا بد من وجود 4 معايير من أصل 11 معياراً حتى تشخص الذئبة عند المريض كما يلي :

 المعايير التشخيصية للذئبة الحمامية الجهازية .

1. الطفح الوجني (طفح الفراشة ) .

2. الطفح الذئبي القريصي  .

3. الحساسية الضوئية .

4. التقرحات المخاطية الجلدية الفموية أو الأنفية غير المؤلمة .

5. التهاب المفاصل غير الإنتكالي .

6. المرض الكلوي (التهاب الكلية أو النفروز )  .

7. اعتلال الدماغ (الاختلاجات أو الذهان ) .

8. التهاب المصليات العديد (التهاب  الجنب أو التهاب التأمور ) .

9. نقص الكريات (نقص تعداد الكريات البيض , قلة اللمفاويات , قلة الصفيحات , فقر الدم الانحلالي ) .

10. إيجابية الفحوص المصلية المناعية (أضداد dsDNA , أضداد سميث Smith أو أضداد الكاريوليبين ) .

11. إيجابية أضداد النوى.  

      من الضروري وجود 4 معايير من 11 معياراً لتشخيص مرض الذئبة عند الأطفال و الكبار

ما هي معالجة مرض الذئبة الحمراء عند الطفل ؟

• يجب أن يكون علاج مرض الذئبة عند الطفل طويلة الأمد و متعددة الجوانب :

• يجب الانتباه بشكل خاص للحالة الغذائية و توازن السوائل .

• إن الحد من التعرض للشمس و استخدام الواقيات الشمسية المناسبة يحسنان المشاكل الجلدية .

• إن التمييز السريع للمرض الكلوي و معالجته الهجومية (يشمل ذلك خزعة الكلية والتصوير المتكرر ) ليس له قيمة في التقليل من المراضة الكلوية .

• يكون فرط التوتر الشرياني من الاختلاطات الشائعة نسبياً و يستجيب بشكل جيد للمعالجة التقليدية .

• الكورتيزون : تبقى المعالجة المضادة للالتهاب حجر الأساس في المعالجة الدوائية لمرض الذئبة. ويوصف البردنيزون الفموي (نوع من الكورتيزون ) حسب الحاجة للمعالجة الداعمة . و تفضل الجرعة العالية الفموية أو المعالجة الوريدية النبضية خلال السورات الحادة .

• تفيد كابتات المناعة الأخرى مثل السيكلوفوسفاميد في معالجة التهاب الكلية الذأبي .

• قد يستخدم هيدروكسي الكلوروكين في معالجة الأعراض الجلدية المخاطية .

• تشمل الأدوية الأخرى المستخدمة بشكل شائع كلاً من الميكوفينولات موفيتيل Mycophenolate mofetil و الأزاثيوبرين .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هو مستقبل الطفل في  مرض الذئبة الحمراء  ؟

بصورة عامة إن إنذار و نوعية الحياة في مرض الذئبةفي تحسن و90 % من المرضى يكون لديهم فترة بقيا جيدة وطويلة الأمد مع وظيفة طبيعية . و يسبب المرض الكلوي معظم أسباب تعب مريض الذئبة الحمراء .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أسباب الوفاة في  مرض الذئبة الحمراء  عند الطفل؟

 إن القصور الكلوي المزمن هو السبب الرئيس للموت بعد الإنتان . و إن التهاب الشغاف من نوع ليبمان -ساكس Libman sacks endocarditis اختلاط قلبي خطير . تترافق الإصابة العصبية عند وجودها مع تدهور بطيء قي القدرة العقلية ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 04/07/2020