تشخيص مرض الناعور المكتسب و الهيموفيليا المكتسبة

تشخيص مرض الناعور المكتسب و الهيموفيليا المكتسبة

تشخيص مرض الناعور المكتسب و الهيموفيليا المكتسبة

diagnosis  Acquired Hemophilia

تشيخص الناعور و الهيموفيليا عند البنات و النساء

 

ينبغي الاشتباه بمرض الناعور المكتسب AH من خلال الصورة السريرية ويتم تأكيده باختبار التخثر غير الطبيعي. يجب أن يؤخذ التشخيص بعين الاعتبار عند المرضى الذين عندهم بدء حديث لنزيف غير طبيعي وتطاول معزول في زمن الثرومبوبلاستين الفعال الجزئي (aPTT)، خاصة عند المسنين والنساء في فترة ما قبل وبعد الولادة.

الفحوص المخبرية و طرق التشخيص :

تتضمن اختبارات التخثر الأولية الروتينية الوقت الجزئي للثرومبوبلاستين النشط (aPTT) ووقت البروثرومبين (PT). يقيس الاختباران وقت تخثر الدم في البلازما، والذي يحدث بسبب اثنين من عوامل الأنسجة المختلفة (في الثرومبوبلاستين الجزئي aPTT). إنَ الثرومبوبلاستين الجزئي APTT حساس بشكل رئيسي لعوامل التخثر FVIII و FIX و FXI و XII ، في حين أن زمن البروثرومبين PT حساس لبروتينات تجلط الدم التي يتم تركيبها بواسطة الكبد (FII و FVII و FIX يسمى معقد البروثرومبين وهي مجموعة عوامل التخثر التي تعتمد على الفيتامين K).
يكون لدى الأشخاص المصابين بمرض الناعور المكتسب AH تطاول معزول في زمن ثرومبوبلاستين الجزئي الفعال aPTT ، مع زمن بروثرومبين طبيعي PT.

تُجرى الفحوص الأخرى اللازمة لاستبعاد الأسباب الأخرى للتطاول المعزول في زمن الثرومبوبلاستين aPTT الجزئي الفعال (مثل مضادات التخثر في مرض الذئبة او المعالجة بدواء الهيبارين) يُمكن لاختبارات مزج زمن PTT الثرومبوبلاستين الجزئي الفعال، التي تُجرى عن طريق مزج بلازما المريض مع بلازما طبيعية ان تثبت التشخيص ايضاً ، و يمكن لدراسة المزج ان تفرق حالات نقص العامل التاسع الوراثية عن حالات نقص العامل التاسع بسبب المثبطات. تؤخذ عينة من الدم و تمزج مع دم شخص آخر (الشاهد ).

يُمكن للبلازما الطبيعية عند الاشخاص المصابين بنقص العامل التاسع الوراثي أن تعيد نتيجة الفحص إلى المستوى الطبيعي في حين انها لا تعيده الى الطبيعي اذا كان المريض عنده نقص مكتسب بسبب المثبطات.


بمجرد التثبت من تشكل العامل المضاد , تجرى معايرة لقياس فعالية عوامل التخثر (في معظم الحالات تكون قياس فعالية العامل الثامن FVIII) و كذلك قياس فعالية المثبطات و عند الاشخاص الذين عندهم ناعور A مكتسب فإن المعايرة ستظهر نقص عامل التخثر الثامن VIII و يمكن ان تحدد شدة النقص ايضاً بطريقة قياس التعداد..
الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث : 09/09/2018 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال - www.childclinic.net - مصدر المعلومات : NORD 2018

 

انظر ايضاً:

 

ما هو مرض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

 

اسباب الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

 

اعراض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

 

التشخيص التفريقي لمرض الناعور المكتسب

 

علاج مرض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن