مرض الناعور المكتسب او الهيموفيليا غير الوراثية

مرض الناعور المكتسب او الهيموفيليا غير الوراثية

إعلان Advertisement

مرض الناعور المكتسب

الهيموفيليا عند البنات و النساء

الناعور عند الاناث

 

  Acquired Hemophilia

acquired hemophilia A (AHA)

acquired hemophilia B (AHB)  

مرض الناعور المكتسب A

  (AHA)

مرض الناعور المكتسب B

  (AHB)

 

ما هو مرض الناعور المكتسب او الهيموفيليا المكتسبة ..

و هل يصيب الناعور البنات , و هل تصيب الهيموفيليا النساء ؟

مرض الناعور المكتسب (AH) هو اضطراب نادر في المناعة الذاتية يتميز بنزيف يحدث لدى المرضى الذين يعانون من تاريخ ذاتي وأسري سلبي فيما يتعلق بالنزوف. تحدث اضطرابات المناعة الذاتية عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم عن طريق الخطأ الخلايا السليمة  أو الأنسجة.  

 و الناعور المكتسب يصيب الذكور و الإناث

 يُنتج الجسم في مرض الناعور المكتسب أجسامًا مضادة (تعرف بالمثبطات) تهاجم عوامل التخثر، وعلى الأغلب تهاجم العامل الثامن VIII.

عوامل التخثر هي بروتينات متخصصة مطلوبة لتخثر الدم بشكل طبيعي. ونتيجة لذلك ، تظهر لدى الأفراد المصابين مضاعفات مرتبطة بالنزيف غير الطبيعي ولا يمكن التجكم به  في العضلات والجلد والأنسجة الرخوة وأثناء الجراحة أو بعد الإصابات.

يمكن أن تشمل الأعراض المحددة نزيف الأنف (الرعاف)، وكدمات في جميع أنحاء الجسم، وتورمات صلبة من الدم المتخثر (نزف دموي)،

بالإضافة إلى وجود دم في البول (بيلة دموية) ونزيف معدي معوي أو نزيف بولي تناسلي.

يمكن أن يتسبب مرض الناعور المكتسب (AH) بمضاعفات نزيف حادة تهدد الحياة في الحالات الشديدة. يوجد هناك حالة سريرية واحدة يتم تحديد سببها عند حوالى 50% من المرضى، أما لدى الـ 50 ٪ الأخرى فلا يُعرف أي سبب لها (مجهولة السبب).

 

ما هو الفرق بين الناعور الخلقي الولادي و بين الناعور المكتسب :

الاختلاف بين الهيموفيليا الخلقية الولادية و الهيموفيليا المكتسبة :

 

يُعد اضطراب الناعور المكتسب (AH) مختلفاً عن الهيموفيليا الخَلقية (الناعور الخَلقي)، وهو مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة الناجمة عن نقص خَلقي لعوامل تخثر معينة.

هل يصيب الناعور الاناث ؟

الشكل الرئيسي لمرض الناعور هو مرض الناعور A (مرض الناعور التقليدي)، وهو اضطراب مرتبط بالصبغي X والذي يؤثر في الغالب على الذكور، ولكن يمكن أن يصيب أيضا على الإناث , فالأنثى الحاملة للمورثة قد تشكو من الاعراض النزفية , كما أن الإناث يصبن بالناعور من نوع سي C الناجم عن نقص العامل 11

ينتج هذا الاضطراب عن نقص أو تعطُل العامل VIII، وهو عامل التخثر نفسه المتأثر لدى معظم الأفراد المصابين بمرض الناعور المكتسب AH.

على الرغم من أنَ كلا الاضطرابين ينطويان على نقص في عامل التخثر نفسه ، إلا أن نمط النزف يكون مختلفا تمامًا والسبب وراء اختلاف أنماط النزيف بين هذه الاضطرابات ليس مفهوماً تماماً.

من يُصاب بمرض الناعور المكتسب أو  الهيموفيليا المكتسبة:

يتطور مرض الناعور المكتسب AH لدى الأفراد الذين ليس لديهم تاريخ سابق من اضطراب النزيف بأعداد متساوية تقريبا من الذكور والإناث المصابين. يُقدر في الولايات المتحدة الأمريكية أن
الاضطراب يؤثر على ما يقرب من 1- 2 فرد لكل 1000000 من عموم السكان كل سنة. ويقدر في
المملكة المتحدة أن هذا الاضطراب يؤثر على 1.4 من بين 1000000 شخص سنوياً.

ومع ذلك، قد لا يتم تشخيص الأفراد المصابين أو يتم التشخيص بشكل خاطئ، مما يجعل من الصعب تحديد التكرار الحقيقي للاضطراب لدى عموم السكان.
يمكن أن يُصاب الأفراد من أي عمر بمرض الناعور المكتسب إلَا أن حدوثه نادر جدًا لدى الأطفال.
تزداد نسبة حدوث المرض مع التقدم في العمر ويؤثر غالباً على الأفراد المسنين (بين 60-80 سنةمن العمر).

تحدث زيادة بسيطة في إصابة النساء الحوامل الذين تتراوح أعمارهن بين 20-40 سنة.
يؤثر مرض الناعور المكتسب AH على الأفراد من جميع الفئات العرقية وقد تم تسجيله في جميع
أنحاء العالم.

تشمل الغالبية العظمى من الحالات نقص عامل التخثر الثامن VIII في مرض الناعور المكتسب A.

و قد ذُكر عدد قليل من الحالات التي تتضمن نقص عامل التخثر التاسع IX في مرض الناعور المكتسب B. وبالرغم من ندرتها تم تسجيل حالات من مرض الناعور المكتسب الذي يشمل عوامل تخثر أخرى....الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث : 09/09/2018 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال - www.childclinic.net - مصدر المعلومات : NORD 2018

انظر ايضاً:

اسباب الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

اعراض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

التشخيص التفريقي لمرض الناعور المكتسب

تشخيص مرض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن