امراض تشبه مرض الناعور المكتسب و الهيموفيليا المكتسبة

امراض تشبه مرض الناعور المكتسب و الهيموفيليا المكتسبة

امراض تشبه مرض الناعور المكتسب و الهيموفيليا المكتسبة

التشخيص التفريقي للناعور و الهيموفيليا الناجم عن تشكل اضداد ضد العامل الثامن

deferential diagnosis of  Acquired Hemophilia

 

 يمكن أن تكون أعراض الاضطرابات التالية مشابهة لأعراض مرض الناعور المكتسب AH.

قد تكون المقارنات مفيدة للتوصل الى التشخيص التفريقي.

الهيموفيليا (مرض الناعور) هو مصطلح عام لمجموعة من اضطرابات النزيف النادرة.

إنَ معظم أشكال مرض الناعور هي اضطرابات تخثر دموي (تجلط) وراثية ناتجة عن بروتينات دموية غير نشطة أو ناقصة.

يوجد ثلاثة أشكال رئيسية لمرض الناعور الوراثي وهي:

  1. اضطراب الناعور A (المعروف أيضا باسم مرض الناعور التقليدي أي نقص عامل التخثر الثامن VIII أو نقص الغلوبولين المضاد للناعور ) وهو الشكل الأكثر شيوعا

  2. اضطراب الناعور B (المعروف بمرض عيد الميلاد أو نقص عامل التخثر التاسع IX)

  3. اضطراب الناعور C (او نقص عامل التخثر الحادي عشر XI).

يتم نقل اضطراب الناعور A و B بالوراثة كاضطرابات جينية متنحية مرتبطة بالصبغي X، في حين يتم نقل اضطراب الناعور C بالوراثة كاضطراب وراثي جسمي متنحٍ.

تظهر اضطرابات الناعور A و B في الغالب لدى الذكور ولكن يمكن أن تصاب الإناث بهما أيضًا، بينما يؤثر اضطراب الناعور C على الذكور و الإناث بأعداد متساوية.

يمكن تصنيف اضطراب الناعور على أنه خفيف أو معتدل أو شديد حيث يتم تحديد مستوى شدته بنسبة عامل التخثر النشط في الدم (تتراوح النسبة الطبيعية من 50 إلى 150 %).

يوجد لدى الأشخاص المصابين بمرض الناعور الشديد أقل من 1٪ من عامل التخثر النشط في دمائهم.

و فيما يلي اهم الامراض التي تشبه مرض الناعور :


مرض فون فيليبراند (VWD)
 :

هو اضطراب نزفي وراثي ينتج عنه نزيف طويل الأمد ويتنوع بشكل واسع فيما يتعلق بآثاره. يعاني الأفراد المصابون بمرض فون فيليبراند VWD من عيب أو نقص في عامل التخثر (فون فيليبراند)، وقد يكون لديهم أيضا مستويات منخفضة من عامل تخثر إضافي يعرف باسم العامل الثامن VIII . يؤدي عامل فون فيليبراند الناقص أو المعيب إلى أداء خاطئ للصفيحات الدموية وجزيئات خلايا الدم المتخصصة التي تشارك في الأحداث المبكرة للإرقاء وهو عبارة عن تشكيل سدادة في موقع تضرر جدار الوعاء الدموي لوقف النزيف. لا تلتصق الصفيحات الدموية بثقوب الأوعية الدموية عند الأفراد المصابين بمرض فون فيليبراند (VWD) فيطول النزيف.
يُعاني معظم الناس من مرض خفيف نسبياً ولا يتم تشخيصهم حتى يصبحوا بالغين. تبدأ معاناة نسبة صغيرة من الأفراد من هذه المشاكل أثناء مرحلة الرضاعة أو [a href="https://childclinic.net/%D8%A7%D9%84%D8%B7%D9%81%D9%88%D9%84%D8%A9-%D8%A7%D9%84%D9%85%D8%A8%D9%83%D8%B1%D8%A9-%D9%85%D9%86-%D8%A7%D9%84%D9%88%D9%84%D8%A7%D8%AF%D8%A9-%D8%A5%D9%84%D9%89-%D8%A7%D9%84%D8%AB%D8%A7%D9%85%D9%86%D8%A9/"]الطفولة المبكرة، مثل النزيف طويل الأمد وحدوث تخثر بطيء بشكل غير طبيعي. يمكن أن تشمل الأعراض نزيف الجهاز الهضمي والرعاف ونزيف اللثة وحصول كدمات من إصابات بسيطة. قد ينزف الأفراد المصابون بسهولة
بعد الإصابات والولادة و/أو الجراحة. هنالك ثلاثة أشكال رئيسية من هذا الاضطراب. يتم توريث نوعين منه كاضطرابات جسمية سائدة، أمَا النوع الثالث فيورث كاضطراب جسمي متنحٍ...
الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث : 09/09/2018 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال- مصدر المعلومات : NORD 2018
  

انظر ايضاً :

 

ما هو مرض الناعور المكتسب بسبب اضداد العامل الثامن

اسباب الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

 

اعراض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

 

تشخيص مرض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

 

علاج مرض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن