علاج مرض الناعور المكتسب و الهيموفيليا المكتسبة

علاج مرض الناعور المكتسب و الهيموفيليا المكتسبة

معالجة مرض الناعور المكتسب و الهيموفيليا المكتسبة

  Acquired Hemophilia treatment 

لأن الناعور المكتسب AH هو اضطراب نادر، فإن معظم العلاجات المستخدمة لعلاج الأفراد المصابين تعتمد على التقارير السردية (وصف لحالات فردية) أو سلسلة من الحالات الصغيرة.

هناك عدد قليل من الدراسات التي تقارن فعالية معالجات محددة ضد بعضها البعض. وبالتالي، فإن المعالجة مسألة فردية للغاية.
سوف تختلف الإجراءات والتدخلات العلاجية المحددة اعتمادا على العديد من العوامل بما في ذلك الأعراض المحددة الموجودة، والسياق الطبيعي للاضطراب بما في ذلك السبب الأساسي (إذا كان معروفاً)، و العمر والصحة العامة (على سبيل المثال، مرض مصاحب) ودرجة التحمل لبعض الأدوية أو الإجراءات والاختيار الشخصي، وعوامل أخرى.
ينبغي اتخاذ القرارات المتعلقة باستخدام تدخلات علاجية خاصة من قبل الأطباء والأعضاء الآخرين في فريق الرعاية الصحية بالتشاور الدقيق مع المريض و/أو الوالدين بناءً على تفاصيل حالة المريض أو المريضة حيث يتم إجراء مناقشة شاملة للفوائد والمخاطر المحتملة بما في ذلك الآثار الجانبية المحتملة والآثار طويلة الأجل، والخيار المفضل للمريض والعوامل المناسبة الأخرى.
سجلت حالات من التحسن العفوي؛ وبشكل عام يمكن ان يحدث الشفاء او التحسن العفوي للمرض بعد الولادة بعدة أشهر وفي الحالات التي تلي التحسس من الادوية وعادة يحدث هذا خلال اشهر من إيقاف الدواء المسبب.
يمكن أن يحدث التحسن التلقائي أيضًا لدى الأفراد الآخرين المصابين مثل أولئك الذين لديهم عيار منخفض من المثبطات. إنَ النسبة المئوية الدقيقة للمرضى الذين يخضعون للشفاء التلقائي غير معروفة.
تركز معالجة مرض الناعور المكتسب AH على الأهداف التالية: السيطرة على النزيف ومنع حدوثه (إذا كان موجودًا أو كبيرًا)، واستئصال المثبط، ومعالجة المرض الأساسي (إن وجد).

 

السيطرة على نوبات النزيف في الناعور المكتسب و عند النساء و البنات :

قد يكون النزيف شديداً جداً وقد يبدأ بشكل مفاجئ، لذلك يكون التحكم المرقئ الفوري إلزامياً من أجل تقليل معدلات الأمراض والوفيات. وتنص التوصيات الدولية على بدء العلاج المضاد للنزيف لدى المرضى الذين يعانون من نزيف حاد تم فيه تأكيد تشخيص مرض الناعور المكتسب AH بصرف النظر عن معيار المثبط ونشاط عامل التخثر الثامن VIII.
هنالك طريقتان متاحتان للعلاج : إمَا باستخدام العوامل التي تعمل بطريق آخر ( تركيز العوامل التي تتغلب على العوز المكتسب) أو باستخدام استراتيجيات لزيادة مستويات العامل الثامن FVIII.
ويستند الاختيار بين هذين العلاجين على موقع وشدة النزف وخصائص كل مريض على حدة. بما أن العوامل المرقئة ليس لها تأثير يمكن التنبؤ به، فإنَه يجب أن يشرف على علاج النزيف الخبير في هذا المجال باستخدام الفحوص المخبرية المناسبة، وتقنيات التصوير والتقييم السريري بواسطة طبيب خبير فجميعها ضرورية للتأكد من التحكم بالمرقئ والسيطرة على نزيف الدم.
قد يكون لاصق فبرين أو العوامل المضادة لانحلال الفيبرين مفيدة في السيطرة على النزيف الموضعي.
تعتبر العوامل التي تعمل بطريق آخر هي العلاج الموصى به كعلاج أولي بسبب عملها السريع ومستوى فعاليتها العالي. وتستند الجرعة إلى حد كبير على الخبرة في معالجة المرضى المصابين بمثبطات العامل الثامن FVIII في اضطراب الناعور الخلقي وتستند عموما على التقييم السريري.
العوامل التي تعمل بطريق آخر المتوفرة حالياً هي عامل التخثر السابع VII الفعال المعاد تركيبه مثل rFVIIa or NovoSeven® أو مركز مركب البروثرومبين الفعال (aPCC or FEIBA®) لا يُعدّ أي من هذه العلاجات فعالاً لدى جميع الأشخاص.
NovoSeven® RT هو نسخة معدلة وراثيا (نسخة مؤتلفة) من العامل السابع VII، ولأنه يتم إنشاؤه بشكل صناعي في المختبر، فإنه لا يحتوي على دم أو بلازما بشرية وبالتالي لا يوجد خطر من الفيروسات التي تنتقل عن طريق الدم أو غيرها من مسببات الكائنات الممرضة.

إن NovoSeven جيد التحمل ولكن له بعض الآثار الجانبية. خطر الآثار الجانبية الخثارية (التخثر) له أقل من 1 ٪ لدى الأفراد المصابين بمرض الناعور المكتسب AH. تمت الموافقة على عقار NovoSeven من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لاستخدامه كعامل تجاوز لعلاج الأفراد المصابين بالناعور المكتسب.

 يتم تصنيع NovoSeven® RT من قبل شركة Novo Nordisk.
إن مركز مركب البروثرومبين الفعال PCC هو مركب مضاد للمثبطات مستخلص من البلازما يحتوي على عوامل تخثر نشطة متنوعة. تسمح هذه العوامل للدواء بتجاوز خطوات معينة في تشكل جلطات (خثرات) الدم (بما في ذلك الخطوات التي تتطلب عامل التخثر الثامن VIII). يتم التعامل مع aPCC لإبطال عمل أي فيروسات كامنة أو كائنات ممرضة مماثلة وتكون الحوادث الخثارية او الجلطات كآثار جانبية امراً نادراً إن الشكل الوحيد لـ aPCC المتوفر حاليًا في الولايات المتحدة هو FEIBA® وتوفره شركة Baxalta ، التي أصبحت الآن جزءًا من Shire.
إن البرامج او البروتوكولات العلاجية التي تسمح بزيادة تركيز العامل الثامن مثل تسريب مركزات العامل الثامن او اعطاء الفازسوبريسين ، و التي تحرض افراز وتحرير العامل الثامن من الخلايا الباطنية ، يمكن اعتبارها غير كافية ما لم يكن عيار المثبط ناقصاً جداً مثلاً : اقل من 5 وحدات Bethesda ، ما لم تكن العوامل التجاوزية غير متوفرة.
في عام 2014 تم ترخيص دواء اوبيزور Obizur من قبل هيئة الادوية و الغذاء الامريكية ، و هو دواء معاد تصنيعه من الخنزير وهو مضاد للناعور , و ذلك لمعالجة حالات النزيف عند الكبار المصابين بحالات الناعور المكتسب بسبب مثبطات العامل الثامن ، و هو ينتج من قبل شركة Baxalta

استئصال المثبط او التخلص من الاضداد :

على الرغم من أنه في بعض الحالات يمكن أن يختفي المثبط بشكل تلقائي ما دام المانع موجودًا، إلا أن الأمراض والوفيات المرتبطة بالنزف تكون ذات دلالة هامة جدا. لذلك ، ينصح بالبدء بالعلاج من أجل القضاء على المثبط (العلاج بمثبط المناعة) عند البالغين فورًا عند تشخيص مرض الناعور المكتسب إلا إذا كان استخدامه ممنوع بشكل واضح. وتُؤخذ التوصيات إلى حد كبير من الملاحظات التي تكتب في السجلات التي جمعت بياناتها من الحياة الحقيقية.
تُعد الستيروئيدات القشرية او الكورتيزون وحدها بشكل عام أو المرتبطة بسيكلوفسفاميد الخط الأول في العلاج.

لم يُلاحظ فرق واضح على المدى الطويل بين هاتين الفئتين من حيث المرضى الناجين. ومع ذلك ، فإنَ الأفراد يستجيبون بشكل مختلف للأدوية المثبطة للمناعة، وما هو فعال لدى أحد الأفراد قد لا يكون فعالا لدى شخص آخر. وقد تم استخدام مجموعة متنوعة من العوامل المثبطة للمناعة لعلاج الناعور المكتسب، بما في ذلك السيكلوسبورين A ، والآزوثيوبرين ، و vincristine ، و mycophenolate mofetil ، و 2-chlorodeoxyadenosine.

لم يتم تحديد معايير الاستجابة للعلاج؛ ومع ذلك، يبدو أن معيار المثبط العالي ومستوى العامل الثامن FVIII المنخفض ينبئ بمقدار الاستجابة للعلاج. يمكن أن يحدث انتكاس لدى مرضى الناعور المكتسب AH الذين تتحسن حالتهم بمجرد إيقاف العلاج المثبط للمناعة أو إذا تم تخفيض الجرعة.
لا ينصح بالعلاج المثبط للمناعة على المدى الطويل بسبب الآثار الجانبية المرتبطة به.
يتم تشجيع المرضى المصابين بمرض الناعور المكتسب AH على تجنب الأنشطة التي تنطوي على مخاطر كبيرة في التعرض للسقوط والرض حتى يتخلص المريض من المثبطات في الدم.
سيكون من المفيد للمرضى الذين يعانون من مرض الناعور المكتسب من إحالتهم إلى مركز علاج الهيموفيليا (الناعور) الممول من الدولة. يمكن لهذه المراكز المتخصصة توفير رعاية شاملة للأفراد المصابين بالناعور والاضطرابات ذات الصلة بما في ذلك وضع خطط علاجية محددة ومراقبة ومتابعة الأفراد المصابين، وتوفير الرعاية الطبية الحديثة المتطورة جدا. يضمن العلاج في مركز معالجة الناعور رعاية الأفراد وأفراد عائلاتهم من قبل فريق الرعاية الصحية المختص (الأطباء والممرضات والمعالجون الفيزيائيون والأخصائيون الاجتماعيون والمستشارون في علم الوراثة) الذين لديهم خبرة في علاج الأشخاص المصابين بالناعور.الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث : 09/09/2018 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال - www.childclinic.net - مصدر المعلومات : NORD 2018

انظر ايضاً:

ما هو مرض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

اسباب الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

اعراض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن

التشخيص التفريقي لمرض الناعور المكتسب

تشخيص مرض الناعور المكتسب او هيموفيليا اضداد العامل الثامن