أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
المتلازمة التكاثرية اللمفية الناجمة عن المناعة الذاتية
المتلازمة التكاثرية اللمفية الناجمة عن المناعة الذاتية
Autoimmune lymphoproliferative syndrome
ALPS
ماهي المتلازمة التكاثرية الناجمة عن المناعة الذاتية؟
هو اضطراب وراثي نادر يتداخل مع متلازمة إيفانز.
النتيجة المميزة في ALPS هو وجود أعداد عالية بشكل غير طبيعي من خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا الليمفاوية التي قد تتراكم في الغدد الليمفاوية والكبد والطحال مما تسبب في توسيع هذه الأجهزة.
قد يؤدي ALPS إلى أعراض مشابهة لمتلازمة إيفانز، وخاصة فقر الدم، نقص الصفيحات والعدلات.
معظم الأفراد الذين يعانون من ALPS (مستقبلة عامِلُ نَخَرِ الوَرَم ) لديهم طفرة في فصيلة الجينات المستقبلة لعامل نخر الورم (TNFRSF6) و تدعى أيضا CD95 أو Fas.
انظر ايضاً :
الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات - rarediseases.org- آخر تحديث 28/1/2018