الداء الحبيبي او الحبيبومي المزمن عند الاطفال

أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.

الداء الحبيبي او الحبيبومي المزمن عند الاطفال

الداء الحبيبي المزمن عند الاطفال و الرضع

الداء الحبيبومي أو الحبيبي المزمن لدى الطفل

داء حبيبي مزمن عند الرضيع

الداء الحبيبي المترقي

Chronic Granulomatous Disease

CGD

ما هو مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن ؟

مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن هو من أمراض المناعة التي تصيب الكريات البيضاء البالعة , حيث لا تقوم هذه الكريات بدورها الطبيعي في الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن مما يسبب التهابات و إنتانات شديدة عند الطفل.

يتميز ال الداء الحبيبومي المزمن CGD Chronic Granulomatous Disease بالأخماج القيحية المتكررة أو المزمنة الناجمة عن الجراثيم و الفطور التي تنتج الكاتالاز (بما فيها العنقوديات المذهبة و المبيضات البيض و الرشاشيات و معظم الجراثيم المعوية سلبية الغرام ) .

ما هي أسباب الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن عند الأطفال و الرضع ؟

نصف حالات مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن تكون وراثية و تورث بنمط متنحي مرتبط بالجنس , و بالتالي فالمرض يصيب الذكور أكثر من الإناث

و رغم أن أشيع شكل شكل من الداء الحبيبومي المزمن يورث كصفة متنحية مرتبطة بالجنس فإن الوراثة الجسدية قد سجل حدوثها أيضاً .

سبب مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن هو خلل جيني يجعل الكريات البيض غير قادرة على قتل بعض أنواع الجراثيم والفطور , و تحدث لدى الطفل و المريض التهابات و إنتانات متكررة و مزمنة , و يشخص مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن في الطفولة المبكرة , و الحالات الخفيفة من قد تشخص بشكلٍ متأخر في المراهقة او عند الكبار

ما هي أعراض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن عند الأطفال و الرضع ؟

تتميز الأعراض بأنها إنتانات متكررة و صعبة العلاج , و أهم أعراض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن عند الأطفال و الرضع هي :

القوباء
الدمامل
خراجات الجلد
الخراجات حول الشرج
خراجات المستقيم
التهاب الرئة المتكرر (ذات رئة متكررة )
تورم العقد اللمفاوية الرقبية المزمن
فشل نمو الطفل
الإسهال المزمن
التهاب الجيوب و خراجات الأنف
اكزيما مع قوباء ثانوية
التهاب المفاصل القيحي
التهاب العظم (ذات العظم والنقي )
تحدث الخراجات و تشكل الحبيبومات في العقد اللمفية و الكبد و الطحال و الرئتين و الجلد و السبيل المعدي المعوي

إن فشل النمو و الإسهال المزمن و داء المبيضات المستمر في الفم و منطقة الحفاض شائع الحدوث .

يكون الأشخاص المصابون معرضين لزيادة خطر الأخماج الانتهازية و المرض الفيروسي المنتشر و الداء المعوي الالتهابي (داء كرون والتهاب الكولون التقرحي ).

يكشف فحص الطفل المصاب بمرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن العلامات التالية :

تضخم الكبد
تضخم الطحال
تضخم العقد اللمفاوية

كيف يتم تشخيص الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن ؟

يكون فحص نقي العظم ضروري إذا اشتبه بوجود السرطان أو فقر الدم اللاتنسجي (اللامصنع) .

يترواح تعداد الكريات البيض في الداء الحبيبومي المزمن بشكل نموذجي بين 10000 و 20000 /مل وتكون 60-80 % من المعتدلات. يكون الجذب الكيماوي للكريات البيض طبيعياً . و يكون الشذوذ الرئيس هو عدم قدرة الخلايا المصابة على إنتاج الهبة التأكسدية Oxidative burst التي تؤدي لإنتاج هيدروجين البيروكسيد. و يعتبر اختبار النيتربلوتترازوليوم (NBT) و اختبار إرجاع الداي هيدروهومادين (DHR)هما الدراسة المخبرية التي تجرى لكشف هذا التفاعل الإرجاعي و يؤكدات تشخيص الداء الحبيبي المزمن.

يكون فحص نقي العظم ضروري في الداء الحبيبي المزمن إذا اشتبه بوجود السرطان أو فقر الدم اللاتنسجي (اللامصنع) .

كما قد يطلب للطفل ومضان للعظام و صورة للصدر و دراسة للكريات البيضاء Flow cytometry

ما هي معالجة مرض الداء الحبيبي أو الحبيبومي المزمن ؟

يجب أن يعطى كل المرضى المصابين بمرض الداء الحبيبي المزمن المعالجة الوقائية بالتري-ميثوبريم -سلفاميثوكسازول و الإنترفيرون غاما .

إن الاستخدام الحكيم للمضادات الحيوية أثناء الأخماج أمر هام .

قد تحتاج بعض الخراجات للتفجير الجراحي

أما زرع نقي العظم او زرع الخلايا الجذعية فقد يكون العلاج الشافي الوحيد .

المصادر References :

Boxer LA, Newburger PE. Disorders of phagocyte function. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW III, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th Ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 124.

Glogauer M. Disorders of phagocyte function. In: Goldman L,Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 172.