معالجة داء فون جيرك

معلومات الإستشارة
رقم الإستشارة : 4765
المرسل : issam
البلد : سوريا
التاريخ : 19-08-2018
مرات القراءة : 114
معلومات الطفل
اسم الطفل : مرض فون جيرك
تاريخ ولادته : 29./1/2018
عمره : 7
جنسه : أنثى
محيط رأسه : 36
الوزن الحالي : 7
وزن الطفل عند الولادة : 4
طوله : 30
تغذيته : حليب صناعي
معلومات إضافية
تغذية إضافية : لا يوجد سوا حليب صناعي
سوابق هامة : مرض سحايا
سوابق عائلية : لا يوجد

نص الإستشارة

معالجة أو نصائح علاجية لمرض فون جيرك

صورة مرفقة
معالجة داء فون جيرك

رد الطبيب

معالجة داء فون جيرك 


علاج مرض خزن الغليكوجين من النمط I


يتم علاج مرض فون جيرك عن طريق اتباع نظام غذائي خاص من أجل الحفاظ على مستويات طبيعية للسكر،

و منع نقص السكر في الدم و تحسين النمو و التطور عند الطفل .

فيجب تغذية الطفل عن طريق وجبات صغيرة متكررة من الكربوهيدرات (السكريات و النشويات ) خلال اليوم طوال الحياة.

قد يكون من الضروري تزويد الطفل بالكالسيوم وفيتامين د و الحديد.

تستخدم التغذية بنشاء الذرة غير المطبوخ لتحسين مستويات الجلوكوز في الدم عند طفل مرض فون جيرك .

دواء الوبيرينول Allopurinol ،هو دواء قادر على منع ارتفاع مستوى حمض اليوريك او حمض البول في الدم ، و قد يكون مفيدا للسيطرة على أعراض التهاب المفاصل الذي يشبه النقرس خلال سنوات المراهقة.

قد يحتاج الطفل لوصف الأدوية الضرورية لخفض المستويات المرتفعة من الدهون في الدم ومنع و / أو علاج أمراض الكلى.

يمكن استخدام عامل تحفيز نمو مستعمرات الكريات البيضاء المحببة (GCSF) لعلاج الالتهابات المتكررة في مرضى داء فون جيرك.

في حال تطور أورام الكبد (الأورام الغدية) مستقبلاً فيمكن علاجها بالجراحة أو إجراء يستخدم فيه تيار خاص لتسخين الورم والقضاء عليه .

في بعض الحالات و عند فشل العلاجات الأخرى أو عندما يستمر نمو أورام الكبد فقد يكون مريض داء فون جيرك بحاجة الى إلى زرع الكلى و / أو الكبد  .

يجب إجراء تصوير ايكو غرافي على الأقل مرة في السنة ( الموجات فوق الصوتية ) للكلى والكبد و إجراء تحاليل الدم الروتينية المستخدمة بشكل خاص لمراقبة مرضى ادواء خزن الغليكوجين.

ينصح بإجراء استشارة وراثية للأطفال المصابين بمرض فون جبيرك و كذلك لأفراد أسرهم.

و ارجو زيارة صفحة داء فون جيرك و امراض خزن الغليكوجين هنا