تغذية الطفل المصاب بمرض فون جيركه

معلومات الإستشارة
رقم الإستشارة : 6436
المرسل : عصام
البلد : سوريا
التاريخ : 19-03-2020
مرات القراءة : 349
معلومات الطفل
اسم الطفل : آية
تاريخ ولادته : 2912018
عمره : 2
جنسه : أنثى
محيط رأسه : 40
الوزن الحالي : 14
وزن الطفل عند الولادة : 3
طوله : 75
تغذيته : حليب صناعي
معلومات إضافية
تغذية إضافية : جميع المأكولات عدا مشتقات الحليب والسكر
سوابق هامة : عدم تحمل الاكتوز
سوابق عائلية : لا يوجد

نص الإستشارة

الطفلة مصابة بمرض فون جيركة في حال تم الفطام في عمر السنتان ماهي النصائح المتبعة للحفاظ على صحة الطفلة وسكرها وغذاؤها ولكم جزيل الشكر

رد الطبيب

تغذية الطفل المصاب بمرض فون جيركه 


يتم علاج مرض فون جيرك عن طريق اتباع نظام غذائي خاص من أجل الحفاظ على مستويات طبيعية للسكر،

و منع نقص السكر في الدم و تحسين النمو و التطور عند الطفل . 

تهدف تغذية الطفل المصاب بمرض فون جيركة إلى  :

تجنب نقص السكر في الدم :


(وجبات متكررة ، تغذية معوية ليلية من خلال أنبوب أنفي معدي للرضع ، وإضافة النشاء غير المطبوخ للوجبات للأطفال من 6 شهور و ما بعد)

تجنب الحماض :


تناول فركتوز مقيد وجلاكتوز ، مكملات فموية في بيكربونات

تجنب ارتفاع الشحوم ثلاثية غليسريد الدم :


عن طريق الحمية ، و إعطاء دواء كوليسترامين ، او الستاتينات

تجنب ارتفاع حمض البول في الدم:


عن طريق دواء ألوبيورينول

حماية الكبد و الكلية :


يجب البدء في الحماية الكلوية باستخدام مثبطات الإنزيم المحول للانجيوتنسي إذا تم الكشف عن البيلة الدقيقة للألبومين.

قد تتطلب هشاشة العظام البايفوسفونيت. 

تغذية الطفل المصاب بمرض فون جيركه :


فيجب تغذية الطفل عن طريق وجبات صغيرة متكررة من الكربوهيدرات (السكريات و النشويات ) خلال اليوم طوال الحياة و يجب ايقاظ الطفل من النوم لمنع هبوط السكر .

قد يكون من الضروري تزويد الطفل بالكالسيوم وفيتامين د و الحديد.

تستخدم التغذية بنشاء الذرة غير المطبوخ لتحسين مستويات الجلوكوز في الدم عند طفل مرض فون جيرك و خاصة إعطاء الطفل وجبة نشاء الذرة قبل النوم.

ادوية الطفل المصاب بمرض فون جيركه :


دواء الوبيرينول Allopurinol ،هو دواء قادر على منع ارتفاع مستوى حمض اليوريك او حمض البول في الدم ، و قد يكون مفيدا للسيطرة على أعراض التهاب المفاصل الذي يشبه النقرس خلال سنوات المراهقة.

قد يحتاج الطفل لوصف الأدوية الضرورية لخفض المستويات المرتفعة من الدهون في الدم ومنع و / أو علاج أمراض الكلى.

يمكن استخدام عامل تحفيز نمو مستعمرات الكريات البيضاء المحببة (GCSF) لعلاج الالتهابات المتكررة في مرضى داء فون جيرك.

قد يلزم إعطاء الطفل دواء كوليسترامين ، او الستاتينات لتخفيض شحوم الدم

الجراحة و زرع الكبد لعلاج الطفل المصاب بمرض فون جيركه :


في حال تطور أورام الكبد (الأورام الغدية) مستقبلاً فيمكن علاجها بالجراحة أو إجراء يستخدم فيه تيار خاص لتسخين الورم والقضاء عليه .

في بعض الحالات و عند فشل العلاجات الأخرى أو عندما يستمر نمو أورام الكبد فقد يكون مريض داء فون جيرك بحاجة الى إلى زرع الكلى و / أو الكبد  .

مراقبة الطفل :


يجب إجراء تصوير ايكو غرافي على الأقل مرة في السنة ( الموجات فوق الصوتية ) للكلى والكبد و إجراء تحاليل الدم الروتينية المستخدمة بشكل خاص لمراقبة مرضى ادواء خزن الغليكوجين.

و ارجو زيارة صفحة داء فون جيرك و امراض خزن الغليكوجين هنا