جلاد IgG الخطي 

الجلاد الخطي بـ IgG

هو مرضنادر و أكثر ما يحدث في العقد الأول من الحياة، مع ذروة حدوث أثناء سنوات ما قبل المدرسة.

أعراض و علامات الجلاد الخطي بالـ IgG :

 يتكون الطفح من عدة فقاعات كبيرة متوترة مملوءة بسائل صافي أو نزفي تتطور على قاعدة حمامية أو شروية أو طبيعية. المناطق المعرضة أكثر هي الأعضاء التناسلية والإليتان والناحية حول الفم والفروة.

 الفقاعات الشبيهة بالسجق قد تتوضع بشكل دائري أو مثل الزهيرة حول جلبة مركزية.

للويحات الحمامية مع حواف ملتفة هامشية والمحاطة بفقاعات سليمة قد تتطور على مساحات واسعة.

الحكة غائبة أو شديدة جدا، والعلامات والأعراض الجهازية غائبة.

 الاعتلال المعوي بالتحسس للغلوتين غير موجود، لكن يوجد ترافق قوي مع HLA-B8 .

اسباب مرض الجلاد الخطي بالـ IgG :

السبب غير معروف يبدي الفحص النسيجي فقاعة تحت البشرة مرتشحة بمزيج من الخلايا الالتهابية. قد تلاحظ خراجات مليئة بالعدلات في رؤوس الحليمات الأدمية غير مميزة عن المشاهدة في التهاب الجلد حلئي الشكل.

قد تكون الرشاحة أيضا مليئة بالحمضات بشكل واسع مشابه بذلك الفقاعاني الفقاعي، لذلك فإن الدراسات الومضانية المباشرة مطلوبة لتحديد التشخيص حيث يبدي الجلد السليم وحول الآفة ترسبات خطية من Ig  وأحيانا C3 عند الوصل البشروي الأدمي.

نتائج الدراسات الومضانية المناعية غير المباشرة إيجابية أحيانا بالنسبة للأضداد الجوالة.

حدد المجهر الالكتروني المناعي توضع المتفاعلات المناعية immunoreactants  للمنطقة ما تحت الصفيحة الكثيفة، على الرغم من تحديد نموذج مشترك أيضا من ما تحت الصفيحة الكثيفة والصفيحة الصافية Lamina Lucida .

مستضد جلاد IgA  الفقاعي الخطي ذو كتلة جزيئية 120kd .

قد يتميز الطفح بالدراسات النسيجية المرضية والومضانية المناعية عن الفقاع والفقاعاني الفقاعي والتهاب الجلد حلئي الشكل و EM .

التحري بتلوين غرام والزرع يستعبد تشخيص القوباء الفقاعية، والتي غالبا ما تلتبس بالتهاب الجلد حلئي الشكل عند التظاهرة البدئية.

عدم تشكل الفقاعات استجابة للرض يميز انحلال البشرة الفقاعي.

علاج الجلاد الخطي بالـ IgG :

عدة مرضى يستجيبون  بشكل مفضل للعلاج الفموي بالسلفابيريدين أو الدابسون أثناء العلاج بالسلفابيريدين، يجب الانتباه إلى صيانة الصادر البولي وقلونة البول لمنع تشكل بللورات ضمن البارانشيم الكلوي.

يجب إجراء دراسات دموية وكيمياحيوية بفواصل منتظمة أثناء العلاج بأي من الدوائين لتجنب التأثيرات الجانبية الخطيرة.

الأطفال الذين لا يستجيبون لأي من تلك الأدوية، قد يستفيدون من العلاج الفموي بالكورتيكو ستيروئيد أو مشاركة تلك الأدوية.

يدوم المرض عادة 2-4 سنوات، ويستمر أو ينكس عند بعض الأطفال، ولا توجد عقابيل طويلة الأمد.الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 1/1/2018