بقع القهوة بحليب
بقع القهوة بحليب
"Cafe-Au-Lait spots"
عبارة عن آفات بقعية مفرطة الصباغ محددة بشكل واضح، ويختلف لونها باختلاف درجة اصطباغ الشخص العادية، فهي بلون أسمر أو بني فاتح عند الأشخاص البيض وقد تكون بنية غامقة عند الأطفال السود.
ويختلف حجمها اختلافا كبيرا وقد تكون كبيرة لتغطي قسما هاما من الجذع أو الطرف. عموما، الحواف ناعمة ملساء ولكن بعضها ذات حواف غير منتظمة بشكل زائد.
تتميز تلك الآفات بازدياد عدد الخلايا الميلانية والميلانين في البشرة مع فقدان الأحرف الشبكية ذات شكل الهراوة النموذجية للشامات.
إن وجود واحدة إلى ثلاثة بقع قهوة بحليب شائعة عند الأطفال الطبيعيين، حيث أن حوالي 10% من الأطفال الطبيعيين لديهم بقع قهوة بحليب وهي قد توجد عند الوادة أو تتطور أثناء فترة الطفولة.
البقع الكبيرة وغالبا غير المتناظرة مع حدود غير منتظمة هي مميزة لمتلازمة Mc Cune-Albright.
يضم هذا الاضطراب عسر تنسج ليفي عظمي متعدد مؤديا إلى كسور مرضية مع بلوغ باكر، واعتلالات غدية صماوية عديدة بفرط الفعالية الوظيفية.
فرط التصبغ البقعي قد يوجد عند الولادة وقد يتطور مؤخرا في فترة الطفولة.
يكون التصبغ الجلدي نموذجيا أكثر شدة في الجانب الذي يبدي إصابة عظمية أشد.
تحدث المتلازمة الكاملة مع بلوغ باكر فقط عند الإناث. توجد عند هؤلاء المرضى، طفرة الجين لتحت الوحدة ألفا لــGs المؤدية إلى تحريض تشكيل أدينوزين أحادي الفوسفات الحلقي .
الورم الليفي العصبي نمط 1 (داء فون ركلنغهاوزن Von Recklinghausen Disease):
بقع القهوة بحليب هي العلامة الإنذارية الجلدية الأشيع لهذه المتلازمة الجلدية العصبية الوراثة الجسمية القاهرة وتحدث تلك الآفات أيضا مع اضطرابات محددة أخرى، متضمنة أنماطا أخرى من الورام الليفي العصبي ويدخل ضمن معايير تشخيص الورام الليفي العصبي وجود خمسة بقع أو أكثر بقطر أكبر من 5ملمتر عند المرضى ما قبل سن البلوغ وستة بقع أو أكثر بقطر أكبر من 15ملم ما بعد سن البلوغ .
بقع قهوة الحليب المتعددة تؤدي إلى مظهر نمشي للمناطق غير المعرضة للشمس (علامة Crowe) مثل الإبط والمغبن والنواحي تحت الثديين وأسفل الذقن.
اسباب وجود بقع قهوة بحليب عند الطفل و المريض :
الجدول التالي يبين اهم الامراض المترافقة مع بقع قهوة بحليب:
|
الورام الليفي |
داء غوشر |
|
متلازمة Mc Cune-Albright |
متلازمة شدياق- هيغاشي |
|
متلازمة Russel- Silver |
متلازمة Hunter |
|
رنح توسع الشعريات |
متلازمة Maffucci |
|
فقر دم فانكوني |
متلازمة الورم العصبي المخاطي المتعدد (Multiple mucosal neuroma) |
|
متلازمة Bloom |
متلازمة Watson |
|
|
علاج بقع القهوة بالحليب :
يجب علاج المرض المسبب إن امكن , و البقع الصغيرة المكشوفة تعالج بكريم تبييض الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/04/2021
انظر ايضاً :
بقع القهوة بحليب في النمط الاول من مرض الاورام الليفية العصبية
بقع القهوة بحليب في النمط الثاني من مرض الاورام الليفية العصبية