النخالية الحزازانية 

Pityriasis Lichenoides

تشمل الشكل الحاد جدري الشكل( PLEVA وداء Mucha- Habermann) )الذي يميل للتطور بشكل حاد، والشكل المزمن (PLC) الذي يتبع سيرا مزمنا.

 الإشارة إلى النخاليةالحزازانية حادة أو مزمنة قد تعود بشكل أنسب إلى المظهر الشكلي للآفات التي غالبا ما تكون نزفية أو نخرية في PLEVA، أكثر مما تعود إلى فترة المرض.

 في مجموعة مؤلفة من 89 طفلا مريضا، لم توجد علاقة بين نمط الآفة عند بدء الطفح وفترة المرض.

كان لدى العديد من المرضى (في هذه المجموعة) آفات حادة ومزمنة بنفس الوقت،وأحيانا يحدث تحول الآفات إلى الأخرى.

اسباب النخالية الحزازانية:

سبب النخالية الخزازانية غير معروف، وحالات كثيرة فرادية أدت إلى بحث غير ناجح في إيجاد عامل إنتاني رغم حقيقة عدم إثبات الانتقال من إنسان إلى إنسان.

 بالرغم من ذلك فإن النظرية الشائعة تقول بأن النخالية الخزازانية هي ارتكاس بفرط الحساسية لمتعضية إنتانية.

 تبدو أن الآليات المتواسطة خلويا هامة في الإمراضية، حيث أن معظم الخلايا المرتشحة هي خلايا مثبطة سامة خلويا.

أدت دراسات إعادة ترتيب الجين النسيلي لمستقبلات خلايا T والدراسات النسيجية المناعية إلى اقتراح أن PLEVA  قد يكون عملية تكاثر لمفاوي للخليةT.

 تم تسجيل حالتين من PLEVA عند طفلين، حدث تطور بعدها إلى لمفوما جلدية تكاثرية للخليةT.

 وقد افترض أن نسبة الخلاياالمثبطة السامة خلويا الأكثر من نسبة الخلايا T المساعدة المعززة في آفات PLEVA بالمقارنة مع الموجودة في داء الحطاطات اللمفاوي أو لمفوما الخليةT إنما تعكس استجابة المضيف الأكثر فعالية في  PLEVA.

يوجد علاقة بين توزع الآفات وفترة المرض:

1-  المرض المتميز بآفات منتشرة قد يزول بسرعة نسبيا (فترة المرض الوسطية 11شهرا).

2-  تكون الآفات المتوزعة مركزيا في الجذع والعنق أو الأطراف القريبة ذات فترة معتدلة.

3- المرض المتوضع محيطيا أو في النهايات يستمر عادة أطول فترة(وسطيا 31شهرا).

غالبا ما تأتي النخالية الحزازانية في العقد 2و3، وحوالي ثلث الحالات قبل عمر 20سنة.

اعراض النخالية الحزازانية:

تأتي النخالية الحزازانية المزمنة PLC بحطاطات معممة متعددة حمراء- بنية لا عرضية بقطر 3-5 ملمتر مغطاة بوسوف رمادية تشبه الــMica .

العلامة السريرية المفيدة هي سهولة انفصال الوسوف الملتصقة، تاركة سطحا لامعا.

قد تكون لا عرضية أو قد تسبب حكة بسيطة، وأحيانا تصبح مرتشحة حويصلية نزفية ومتجلبة.

تصبح نفس الحطاطات مسطحة وبنية اللون خلال فترة 2-6 أسابيع تاركة بقعا مفرطة أو ناقصة الصباغ.

 التندب غير مألوف. الآفات أكثر شيوعا في الجذع والأطراف وتعف عموما عن الوجه والسطوح الراحية الأخمصية والفروة والأغشية المخاطية.

يدوم الطفح من أشهر إلى سنوات، ويتميز بآفات متعددة الأشكال في مراحل مختلفة من التطور.

 نسيجيا، يبدي PLC طبقة قرنية سميكة نظيرة تقرنية ويبدو الداء الاسفنجي في البشرة ورشاحة سطحية حول الأوعية مؤلفة من لمفاويات+CD8 وبالعات والتي قد تمتد إلى البشرة، وأعداد قليلة من كريات حمراء ناضجة إلى الأدمة الحليمية.

يتظاهر PLEVA بطفح مفاجئ من حطاطات عديدة ذات مركز حويصلي بثري ثم فرفري ومغطاة بحلبة غامقة ملتصقة ومحاطة بهالة حمامية.

 قد تتظاهر الأعراض البنيوية من حمى ودعث وصداع وآلام مفصلية خلال 1-3أيام بعد الانتشار البدئي.

الآفات متوزعة بشكل منتشر في الجذع والأطراف مثل PLC.

تشفى الآفات خلال أسابيع قلائل، تاركة أحيانا ندبة جذرية الشكل وتعطي المجموعات المتلاحقة من الحطاطات المظهر متعدد الأشكال المميز للطفح.

عموما، الحالة محددة لذاتها خلال عدة أسابيع إلى أشهر.

 تعكس التغيرات النسيجية المرضية لــPLEVA طبيعتها الأكثر شدة بالمقارنة مع PLC.

 قد تؤدي إلى الوذمة داخل وبين الخلايا في البشرة إلى تنكس الخلايا التقرنية.

من المظاهر الإضافية المميزة الرشاحة الالتهابية الكثيفة وحيدة النوى حول الأوعية التي تمتد علويا إلى البشرة وسفليا إلى الأدمة الشبكية، وتورم الخلية الإندوتليالية ونضح

الكريات الحمراء إلى الأدمة والبشرة.

وتعتبر التغيرات الشديدة لالتهاب الأوعية حالة استثنائية.

 يضم التشخيص التفريقي : الصداف النقطي والنخالية الوردية والطفوح الدوائية

والسفلس الثانوي والطفوح الخارجية الفيروسية والحزاز المسطح. يساعد إزمان النخالية الحزازانية في استبعاد النخالية الوردية والطفوح الخارجية الفيروسية وبعض الطفوح الدوائية .

تساعد خزعة الجلد في نفي أمراض أخرى بالتشخيص التفريقي.

ثم وصف شكل نادر من PLEVA يتمثل بحمى ولويحات قرحية نخرية تقيس حتى1 سنتمتر قطرا، وأكثر ما تتوضع في الجذع الأمامي والوجوه العاطفة للأطراف العلوية القريبة.

قد يتطور التهاب مفاصل وإنتانات متراكبة للآفات الجلدية بالعنقوديات المنذهبة.

 تظهر الآفات القرحية النخرية ضمن حطاطات PLEVA وتشفى مع تندب ناقص الصباغ خلال أسابيع قلائل.

يشاهد التهاب الأوعية المجزئ للكريات البيض Leukocytoclastic أحيانا بالفحص النسيجي المرضي.

 قد يماثل الطفح عديدة الأشكال، ولكن يعف عموما عن الأغشية المخاطية.

علاج النخالية الحزازانية:

 عموما يجب اعتبار النخالية الحزازانية حالة سليمة لا تؤثر على صحة الطفل. المزلقات لإزالة الوسوف المفرطة قد المعالجة الوحيدة الضرورية في حال كون المريض لا عرضي. تضم المعالجة الأنسب الأريتروميسين 30-50ملغ/كغ/24 ساعة لمدة شهرين بالمشاركة مع ضوء الشمس الطبيعي. 

 في حال فعالية هذا النظام،يسحب الأريتروميسين تدريجيا ببطء خلال عدة أشهر.

 الشكل القرحي النخري الحمى النادر قد يضبط بشكل فعال بالكورتيكو ستيروئيدات الجهازية.

 ومن الأساليب الإضافية الفعالة عند بعض البالغين،ولكن نادرا ما تستخدم عند الأطفال هي PUVA والتتراسكلين والدابسون والميتوتريكسات.

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 4/1/2018