المتوالية في علم التشوهات

Sequence

إن طراز الشذوذات المتعددة الذي يحدث عندما يسبب عيب أولي مفرد في التخلق الباكر شذوذات متعددة من خلال عملية شلالية لأخطاء تخلق ثانوية وثالثية يسمى المتوالية.

تقييم طفل لديه شذوذات متعددة:

عند تقييم طفل لديه شذوذات متعددة، فإنه يتوجب على الطبيب التفريق بين الشذوذات المتعددة الثانوية لخطأ تخلق موضع مفرد (متوالية) ومتلازمة تشوه متعدد.

في الأول، يعتمد الاستنصاح من أجل اختطار رجعة الشذوذات المتعددة على اختطار رجعة التشوه الموضع المفرد بالكامل.

تستخدم مصطلحات:

1-متوالية التشوه

2-متوالية التشويه

3- متوالية التمزق

فقط من أجل وصف الخطأ البادئ في تخلق المتوالية إذا كان معروفاً.

مثال:

متوالية تشوه روبين:

هي طراز شذوذات متعددة تنتج جميعها عن عيب تطوري مفرد ذي بدء قبل ولادي – نقص تنسج فكي.

فلح و انشقاق الحنك ذي الشكل U:

بسبب صغر اللسان نسبة لجوف الفم، فإنه يسقط للخلف (تدلي اللسان)، يعيق غلق الرفين الحنكيين الخلفيين مما يسبب فلح الحنك ذي الشكل U.

يسمح الإدراك بأن كل العيوب المشاهدة ناجمة عن خطأ موضع مفرد باستنصاح اختطار رجعة معتمد على العيب المفرد.

متوالية تشويه المقعد breech deformation sequence:

يكون لدى الرضيع:

1-تعرج القحف bathrocephaly

2-صعر torticollis

3-عدم تناظر الوجه

4-ورك مخلوع

5-شذوذ روحي لكلا القدمين كنتيجة لانضغاط الأجزاء الجنينية المتنامية

الازدحام داخل الرحم:

حدث بسبب ولادة رضيع كبير الحجم بوضع مقعدي من أم خروس صغيرة؛ وبالتالي يكون اختطار الرجعة مهملاً.

يساعد إدراك الطبيعة التشويهية للشذوذات بالنسبة للإنذار. يجب أن تبرأ جميع المشاكل عفوياً أو بالعلاج الوضعي postural.

المتوالية التمزقية الشريطية السلوية:

في المتوالية التمزقية الشريطية السلوية، تكون كل العيوب القحفية الوجهية والأطراف ثانوية للتضيق الناجم عن التشبك في خيوط السلى الليفية العديدة الممتدة من الانغراز المشيمي للحبل السري إلى سطح المشيماءchorion المجردة من السلى أو الطافية بحرية في الكيس المشيمائي.

خيوط المشيماء:

تنجم عن انفتاح الغشاء المتشكل سوياً، يمكن أن تسبب عيوباً ثانوية من خلال آليات متعددة.

تحدث التشوهات إذا اعترض ليف المشيماء التوالي الطبيعي للتطور.

مثال:

قد يعيق خيط المشيماء التحام النواتئ الوجهية بحيث ينتج الشفة المشقوقة.

تحدث التمزقات بشكل ثانوي لتمزق أبنية نمت سابقاً سوياً

مثال:

قد يشطر شريط سلوي مناطق وجهية قحفية نامية على طول خطوط لا تتماشى مع المستويات الطبيعية لغلق الوجه.

تحدث التشويهات المتسببة عن الانضغاط الجنيني ثانوياً

1-لقلة الصاء oligohydroamnios

2-لربط جزء جنيني بحبل tethering.

قلة السائل الامنيوسي:

قد تنجم عن تمزق كل من المشيماء والسلى مع تسرب تال مزمن للصلى.

ربط جزء جنيني بحبل:

يحدث الربط بحبل عندما يصبح الجنين أو جزءاً منه مثبتاً من خلال التأثير الحاصر للشريط السلوي بحيث يصبح غير قادر على تغيير وضعه وهكذا تبديل اتجاه القوى الكامنة التشويه.

يعتمد اختطار الرجعة على اختطار رجعة تمزق السلى؛ لم يذكر أن أبوين غير مصابين قد وُلد لهم أكثر من طفل مصاب بهذا الاضطراب.

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016- آخر تحديث 18/1/2018