الحمامى عديدة الأشكال

Erythema Multiforme

حمامى متعددة الشكل

الحمامى عديدة الأشكال (EM) ذات تظاهرات جلدية شكلية متنوعة، تختلف من بقع حمامية أو حطاطات أو حويصلات أو فقاعات أو حطاطات شبيهة بالشرى أو لويحات حمامية ملتحمة يشيع ظهور الطفح عند المرضى بعمر 10-30 سنة وهو ا عرضي عادة رغم احتمال وجود حس حرق أو حكة.

يتحدد تشخيص EM بوجود الآفة النموذجية : حطاطات شبيهة بالكعكعة أو بالهدف (القزحية، أو عين الثور) مع حواف خارجية حمامية وحلقة داخلية شاحبة ومركز أرجواني معتم إلى نخري.

اعراض و علامات الحمامى متعددة الاشكال :

تتميز EM بطفح جلدي متناظر مفاجئ أكثر ما يتوضع في الوجه الباسط للأطراف العلوية، ويوجد بشكل متناثر نسبيا في الوجه والجذع والساقين.

يبدو الطفح بالبداية غالبا كبقع حمراء أو لويحات شروية تتوسع من المركز باتجاه الخارج (بشكل نابذ) لتشكل آفات تقيس حتى 2 سنتمتر قطرا مع مركز معتم مع مركز معتم إلى نخري.

نموذجيا، تظهر آفات النوبة الخاصة خلال 72ساعة وتبقى ثابتة في مكانها.

قد تحدث آفات فموية، ولكن تعف الإصابة عن الأغشية المخاطية. حوالي 25% من حالات EM محددة في المخاطية الفموية مع ميل للتوضع في الحواف القرمزية للشفاه والمخاطية الشدقية وتعف عموما عن اللثة الأعراض البادرية غائبة عادة.

تزول الآفات نموذجيا بدون عقابيل في حوالي أسبوعين ولا يحدث تطور إلى متلازمة ستيفن جونسون Steven- Johnson.

رغم احتمال التظاهر المبدئي للــEM بآفات شروية، إلا أن بخلاف الشري، لا تزول الآفة خلال 24ساعة.

للارتكاس الدوائي الشبيه بداء المصل لدواء السيفاكلور، (SSLR) يتظاهر أيضا بآفات شبيهة بالــEM. وعلى الرغم من احتمال تطور حدوث مركز معتم إلى أرجواني، إلا أنه معظم حالات طفح الارتكاس الدوائي للسيفاكلور، يكون الطفح فيها حاك عابر ومتنقل وقد يكون شروي أكثر من الــEM الحقيقية.

الامراض التي تشبه الحمامى متعددة الاشكال :

يضم التشخيص التفريقي لــEM الفقاعاني الفقاعي والفقاع وجلاد IgA الخطي وداء الطعم ضد الثوي والطفح الدوائي الفقاعي والشرى والإنتانات الفيروسية مثل الحلأ البسيط وداء رايتر وداء كاوازاكي وداء بهجت والتهاب الأوعية الأرجي والحمامى الحلقية النابذة والتهاب الشرايين العديد العقدي. EM 

التي تصيب مخاطية الفم مبدئيا يمكن أن تلتبس مع حفنة من الحالات الأخرى متضمنة الفقاعاني والفقاع الشائع والحزاز المسطح السحجي أو الحويصلي الفقاعي ومتلازمة بهجت والتهاب الفم القلاعي المتكرر والتهاب الفم واللثة الحلئي الأولي.

اسباب الحمامى متعددة الاشكال :

من بين العوامل المتهمة في سببية الــEM، إنتان فيروس الحلأ البسيط وهو الأكثر شيوعا.

وإن إنتان الحلأ البسيط الشفوي، وبشكل أقل شيوعا التناسلي متهمان في 60% من نوب EM، ومن المعتقد بأنهما يثيران كل النوب تقريبا من EM المتكررة (الناكسة) وبشكل متواتر مع التعرض للشمس رغم وجود مناعة قوية نوعيةلــHSV.

 مستضدات و DNA الــHSV موجودة في الآفات الجلدية وغائبة في المناطق غير المصابة.

يترافق وجود مستضدات الخلية البيضاء الإنسانية B62,B35,DR53 مع خطورة زائدة لحدوث EM المثارة بالــHSV خصوصا في الأشكال الناكسة.

يعاني معظم المرضى من نوبة مفردة محددة لذاتها من EM .

تتطور آفات EM الناكسة المحدثة بالــHSV بعد 10-14يوما من بدء اندفاعات الــHSV الناكسة وهي ذات مظهر متشابه في كل نوبة، ولكن قد تختلف في التواتر والفترة عند نفس المريض.

لا تتطور كل نوب HSV الناكسة إلى EM عند المرضى المؤهبين إمراضية EM غير واضحة، ولكن قد تكون استجابة مناعية نوعية للمضيف متواسطة بالخلايا للمحرض المستضدي وبالتالي أذية الخلايا التقرنية.

 السيتوكينات المحررة من قبل الخلايا وحيدة النوى والخلايا التقرنية المفعلة قد تساهم في موت الخلية البشروية وحدوث الأعراض البنيوية.

 الموجودات المجهرية لـ EM كما هو حال المظهر العياني للاندفاع الجلدي متنوعة ولكنها مشخصة بشكل هام.

تبدي الآفات الباكرة نموذجيا وذمة خفيفة داخل خلوية، وخلايا تقرنية مصابة بسوء التقرن نادرة، وفحوصات قاعدية وفجوات قاعدية بشروية ورشاحة لمفاوية نسيجية حول الأوعية مع وذمة العلوية.

تبدي معظم الآفات الناضجة تعزيزا لتلك المميزات وتطور اعتلال خلوي بشروي لمفاوي exocytosis ورشاحة التهابية خلالية غزيرة حول الأوعية مع فقدان عدد هام من الإيوزينيات أو العدلات وذلك في الثلث العلوي من الأدمة.

 وتصبح كامل البشرة نخرية في المراحل الشديدة.

علاج EM داعم. مطريات البشرة الموضعية ومضادات الهستامين الجهازية ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية الجهازية لا تغير من سير المرض لكن تمنح ارتياحا عرضيا.

لا توجد دراسات مأمولة تدعم استعمال الكورتيكوستيروئيدات. كما أن العلاج بالغلوكورتيكوئيد قد يسمح باستنساخ HSV 

 ويثير نوب EM أكثر تواترا واستمرارية.

الوقاية من نكس الحمامى متعددة الاشكال :

الأسيكلوفير الفموي الوقائي لفترة ستة أشهر قد يكون فعالا في ضبط النوب الناكسة من EM المحدثة  بالــHSV .

وعند إيقاف الأسيكلوفير قد ينكس HSV و EM، ولكن قد تكون النوب أقل تواترا وشدة

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/06/2020