التعبير المعيب لمعقد مستقبلة الخلية التائية و CD3
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

التعبير المعيب لمعقد مستقبلة الخلية التائية و CD3

إعلان Advertisement

التعبير المعيب لمعقد مستقبلة الخلية التائية و CD3 

DEFECTIVE EXPRESSION OF THE T-CELL RECEEPTOR -CD3 COMPLEX TI-CD3

النمط الأول لهذا الاضطراب:

وجد النمط الأول لهذا الاضطراب عند أخوين من عائلة إسبانية.

أظهر المستلفت Proband عداوى وخيمة وتوفي في الشهر 31 من العمر بفقر الدم الانحلالي المتعلق بالمناعة الذاتية والتهاب الرئة الفيروسي.

استجابت لمفاوياته بشكل سيىء لمحدثات التفتل ولضد CD3 في الزجاج ولا يمكنها أن تتنبه لكي تطور الخلايا التائية السامة للخلايا رغم ذلك , كانت استجاباتها الضدية للمستضدات البروتينية سوية ,مما يشير إلى وظيفة خلية تائية مساعدة سوية.

كان أخوه ذو 12 عاما معافى لكن لم يكن لديه خلايا تائية حاملة CD3 تقريباً. وكان لديه عوز IgG2 مشابه لأخيه.

كيف ينجم العيب في هذا النمط؟

ينجم العيب في هذه العائلة عن طفرات في السلسلةCD3.

النمط الثاني لهذا الاضطراب:

وجد النمط الثاني من هذا الاضطراب عند صبي فرنسي في الرابعة من عمره والذي كان لديه رئة مستدمية النزلية والتهاب أذن وسطى راجع في الحياة الباكرة لكنه الآن معافى،لديه عيب جزئي في التعبير عن Ti-CD3 ,وهكذا تكون النسبة المئوية للخلايا CD3 حوالي نصف السوي لكن يكون مستوى التعبير ناقصاً بشكل واضح .

لا تتكاثر خلاياه التائية استجابة لضد CD3 أو ضد CD2،ولا تعبر عن المستقبلة IL-2 أو تملك تدفق كالسيوم سوياً بعد هذه المعالجات. رغم ذلك , تستجيب بشكل سوي للتنبيه بضد CD28 أو بمستضدات ,مثل ذوفان الكزاز.

كيف ينجم العيب في هذا النمط؟

أظهر أن العيب ناجم عن طفرتي جين CD3 مستقبلتين ,مما يؤدي إلى تركيب معيب للسلسلة CD3 وإلى منع التشارك السوي والتعبير الغشائي للمعقدTCR/CD3 .

عيوب تنشيط الخلية التائية  T-CELL ACTIVATION DEFECTS

تتميز عيوب تنشيط الخلية التائية بوجود أعداد سوية أو مرتفعة من الخلايا التائية الدموية والتي تظهر بنمط ظاهري سوي لكن تفشل بالتكاثر أو إنتاج السيتوكين استجابة للتبيه بمحدثات التفتل , المستضدات أو الإشارات الأخرى المسلمة لمستقبلة مستضد الخلية التائية (TCR ) بسبب التنبيغ Transduction الإشعاري المعيب من TCR إلى السبل الاسقلابية داخل الخلوية.

يملك هؤلاء المرضى مشاكل مشابهة لتلك التي لأفراد الخلية التائية الآخرين ،وقد يشابه بعض الأفراد ذوي عيوب تنشيط الخلية التائية الوخيمة مرضى SCID سريرياً .

 

إنتاج السيتوكين المعيب من قبل الخلايا التائية

قلة اللمفاويات CD8 الناجمة عن طفرات و عوز P56/CK 


الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016- آخر تحديث 18/1/2018

 

إعلان Advertisement