إنتاج السيتوكين المعيب من قبل الخلية التائية

DEFFECTIVE CYTOKINE PRODUCTION BY T CELL

عيوب إنتاج السيتوكين:

عرفت في البداية فقط عيوب قليلة لإنتاج السيتوكين، أحدها العجز الانتقائي لإنتاج IL-2  في نمطي التعبير المعيب لمعقد مستقبلة الخلية التائية و CD3.

حيث كان لدى المرضى عداوى وخيمة راجعة في الرضاعة ,وجد جين IL-2 في كليهما , لكن لم يوجد رسالة IL-2 أو إنتاج بروتين. أنتجت سيتوكينات الخلية التائية الأخرى بشكل سوي.

وجد نمط آخر عند مريضة مفردة والتي تظاهرت أيضاً أثناء الرضاعة بعداوى راجعة وخيمة وفشل نمو ،وكان لديها إنتساخ معيب لعدد من جينات اللمفوكينات , وتشمل IL-3 ,IL-2 و IL-5.

من المحتمل أن تكون ناجمة عن الربط الشاذ للعامل النووي للخلايا التائية المنشطة ( NFAT-1 ) لعناصر الاستجابة في معزازات IL-2 أو IL-4.

علاج عيوب إنتاج السيتوكين:

 عولجت بـ IL-2 مأشوب مع بعض التحسن السريري .

يعزز IL-2 المنتج من قبل الخلايا المقدمة للمستضد المفعلة , تطور استجابات Th وهو محرض قوي لإنتاج IFN-y من قبل الخلايا التائية والقاتلة الطبيعية (NK ) .

طفل لديه عداوى بعصبية كالميت - غيران والسلمونيلة الملهبة للأمعاء:

وجد أن لديه خبناً متماثل الزيجوت في جين الوحيدة IL-12 P40 ،مانعاً التعبير عن السيتوكين

IL-12P70 الوظيفي من قبل الخلايا التغصنية والبلاعم المنشطة.

النتيجة:

- وجد أن إنتاج IFN-y من قبل لمفاويات الطفل واضحة الاختلال.

- أوحى ذلك أن IL-12 أساسي من قبل لمفاويات الطفل واضحة الاختلال.

- أوحى ذلك أن IL-12 أساسي من أجل المناعة الحامية ضد الجراثيم داخل الخلوية مثل المتفطرات والسلمونيلة .

 الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016- آخر تحديث 18/1/2018