قلة اللمفاويات CD8 الناجمة عن طفرات و عوز P56/CK
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

قلة اللمفاويات CD8 الناجمة عن طفرات و عوز P56/CK

قلة اللمفاويات CD8 الناجمة عن طفرات و عوز P56/CK

CD8 LYMPHOCYTOPENIA DUE TO MUTATIONS AND P56/CK DEFICIENCY

 

مرضى قلة اللمفاويات CD8:

يظهر  المرضى ذوا هذا العيب في تنشيط الخلية التائية أثناء الرضاعة عداوى وخيمة راجعة وغالباً مميتة.

يملك هؤلاء المرضى أعداداً سوية أو مرتفعة من خلايا الدم البائية وتراكيز غلوبلين مناعي مصلية منخفضة أو مرتفعة.

تبدي لمفاوياتهم الدموية تعبيراً سوياً لمستضدات سطح الخلية التائية CD3,و CD4,لكن العيب في الخلايا CD8 بشكل كامل تقريباَ.

تفشل هذه الخلايا بالاستجابة لمحدثات التفتل أو للخلايا الخيفية في الزجاج أو بتكوين اللمفاويات التائية السامة للخلايا،بالعكس يكون نشاط NK سوياً.

أبدت توتة أحد المرضى طراز بناء سوي ذي أعداد سوية من الخلايا التوتية المزدوجة الإيجابية لـ CD8:CD4 ولكن مع غياب الخلايا التوتية المفردة الإيجابية لـ CD8 .

كيف تنجم قلة اللمفاويات CD8؟

تنجم هذه الحالة عن طفرات في الجين المرمز للبروتين 70 المرافق لـ ZAP-70) Zeta).

 ZAP-70) Zeta):

هو تيروزين البروتين كيناز ليس من العائلة src الهام في إشعار الخلية التائية , والموضع على الصبغي 2q12 .

العدد السوي للخلايا التائية:

إن العدد السوي للخلايا التائية موجبة المزدوجة CD8; CD4 وهو بسبب أن الخلايا التوتية يمكن أن تستعمل العضو الآخر من نفس عائلة كيناز التيروزين Syk  لتسهيل الانتقاء الإيجابي.

تواجد syk:

يتواجد syk في الخلايا التوتية بمستويات أعلى بأربعة أضعاف منها في الخلايا التائية المحيطية ومن المحتمل أن هذا مسؤول عن نقص الاستجابات السوية من قبل خلايا الدم CD4 T.

عوز P56/CK:

وجد لدى رضيع ذكر عمره شهران عداوى جرثومية , قيروسية,وفطرية وكان قليل اللمفاويات وناقص غاما غلوبلين الدم.

كانت الخلايا B و NK موجودة , لكن وجد عدد منخفض من الخلايا التائية CD4 , كانت الاستجابات لمحدثات التفتل متغيرة.

فشلت الخلايا التائية في التعبير عن واصم التنشيط CD69 عند تنبيهها من خلال مستقبلة الخلية التائية لكنها عبرت عنه عندما نبهت بأستات مايرستات الفوربول Phorbol myristateوبحامل شاردة الكالسيوم , موحياً بعيب إشعاري داني.

أظهرت الدراسات الجزيئية منتسخ مضفور بشكل متناوب من أجل P56lck الذي يغيب عنه ميدان الكيناز.

 


 

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016- آخر تحديث 18/1/2018