البهق

البهق

البهق

"Vitiligo"

البهاق


حوال نصف حالات هذا العيب الصباغي المكتسب تظهر قبل عمر 20سنة، الآفات عبارة عن بقع عديمة الصباغ ذات حدود واضحة مختلفة الحجم والشكل.

اسباب و انتشار البهق او البهاق:

على الرغم من عدم وجود دليل قاطع على نموذج الانتقال الوراثي إلا أن 30-40% من المرضى لديهم قصة عائلية إيجابية. تضم الاضطرابات المرافقة التهاب القميص الوعائي والشيب الباكر للأشعار.

تتظاهر متلازمة  Vogt- Koyanagi بالبهق والتهاب العينية وسيب باكر للأشعار ولكن تصيب أيضا الجملة العصبية المركزية. البهق أكثر حدوثا عندالمرضى المصابين بمرض درقي (قصور أو فرط نشاط الدرق) وقصور الكظر وفقر الدم الوبيل والداء السكري.

سبب البهق او البهاق غير معروف، لكن يبدو أن للرض دورا في إثارة تلك الآفات النظرية الأكثر قبولا لإمراضية البهق هي الآلية المناعية الذاتية، بالاعتماد على وجود الأضداد الذاتية النوعية للعضو الموجهة ضد الدرق وجدار المعدة والنسيج الكظري وذلك بتواتر أكثر في مصل المرضى المصابين بالبهق منع عند باقي الناس.

بشكل بديل تنص النظرية العصبية على وجود مكون محرر من النهايات العصبية المحيطية في الجلد قد يمنع تصنيع الميلانين، وتنص نظرية التخرب الذاتي على تخريب الخلايا الميلانية لذاتها نتيجة نقص آليات الحماية التي تزيل بشكل طبيعي طلائع الميلانين السمية.

اعراض و علامات البهق او البهاق:

المناطق المعرضة الأكثر، وهي مفرطة التصبغ نسبيا بشكل طبيعي، هي الوجه خصوصا حول العينين أو الفم والإبط والناحية الإربية والأعضاء التناسلية وهالة الثديين.

المواقع المعرضة بشكل متكرر للرض والاحتكاك مرجحة أيضا للإصابة، متضمنة الأيدي والأقدام والمرفقين والركبتين والكاحلين عندما تصاب الفروة أو الحاجب قد يصبح الشعر فاقدا للصباغ.

توزع متناظر عموما، ولكن أحيانا يكون وحيد الجانب أو على شكل قطاعات جلدية.

يختلف سير البهق، حيث تتراجع بعض الآفات عفويا بينما يتطور البعض الآخر وقد يتطور زوال الصباغ بشكل شديد تحدث إعادة التصبغ العفوية في 10-20% من المرضى وأكثر ماتكون في المناطق المعرضة للشمس.

نسيجيا مرضيا، تكون الخلايا الميلانية غائبة من المناطق المصابة وتحدث إعادة تجدد البشرة من ابيتليوم الجريب الشعري

عندما تحدث إعادة التصبغ.

على الرغم من وضع التشخيص سريريا بالعادة، إلا أنه بالإمكان اثبات غياب الخلايا الميلانية بتلوينات DOPA أو بالمجهر الاكتروني للعينات المأخوذة من الجلد عديم الصباغ.

علاج مرض البهق او البهاق عند الاطفال:

 يتضمن العلاج عادة استخدام مركبات البسورالين Psoralen الفموية أو الموضعية بالمشاركة مع التعرض لأشعة الشمس أو لمصدر للأشعة فوق البنفسجية.

قد تكون إعادة التصبغ جزئية أو تامة، ولكن قد تتطلب عدة أشهر من المعالجة الستيروئيدات الموضعية عالية القدرة فعالة في بعض الأحيان في إعادة تصبغ مناطق صغيرة من البهق أو الآفات الباكرة في المناطق التي لا تكون عرضة للمعالجة الضوئية (الشفاه) يمكن تمويه الآفات الصغيرة باستعمال محضرات تجميل خاصة  (Covermark Dermablend)بسبب غياب الميلانين، فإن الجلد المصاب بالبهق يتعرض لحرق الشمس بسرعة وينتج عن ذلك وجوب الحماية في كل الأوقات باستخدام واقيات الشمس المناسبة.

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017