اعراض مرض التليف الكيسي

علامات الداء الليفي الكيسي

عوارض مرض اللزاج المخاطي

Symptoms of Mucoviscidosis 

مظاهر داء المعثكلة الكيسي الليفي

اعراض التليف المعثكلي الكيسي

أعراض التليف الكيسي عند الطفل المولود و حديث الولادة :

العلوص بالعقي (انسداد الامعاء بالعقي ) :Meconium Ileus

( العلوص: مغص شديد مصحوب بالقيء وسببه انسداد معوي ). سببه انسداد اللفائفي بعقي لزج وهو أحياناً أبكر علامة ( أنظر الاضطرابات المعدية المعوية في الفصل 187 ) وهذه العلامة موجودة عند الولادة في 7-10 % من الرضيع المصابين. وغالباً ما يترافق مع: انفتال، إنثقاب أو رتق Atresia    وبشكل شبه دائما يتلوها العلامات الأخرى للتليف الكيسي. في فترة الوليد قد يترافق التليف الكيسي أيضا مع متلازمة السدادة العقية Meconium Plug Synd: هي شكل عابر من الانسداد المعوي القاصي الذي يحدث بشكل ثانوي لسدادة أو أكثر من العقي المثخن في الشرج أو القولون.

أعراض التليف الكيسي عند الرضع و الأطفال و المراهقين :

فان البداية غالبا ما تعلن الحالة عن نفسها بتأخر استرداد وزن الولادة وزيادة وزنية غير كافية في ال 4-6 أسابيع الأولى من العمر. يظهر القصور المعثكلي سريرياً في 85 – 90% من المرضى.

تشمل المظاهر السريرية:

1. اسهال و اطرح براز دهني كريه الرائحة كبير الكمية كثير العدد

2. تمدد و انتفاخ البطن

3. نمو ضعيف لوزن الطفل

4. تناقص النسيج تحت الجلدي والكتلة العضلية بالرغم من الشهية الطبيعية أو حتى الشرهة

5. الهبوط المستقيمي يحدث عند 0 2% من الرضع و الدارجين Toddlers غير المعالجين.

6. ظهور علامات مرتبطة بنقص الفيتامينات الذوابة في الدسم : A, D, E, K

7. و يجب أخذ التليف الكيسي بعين الاعتبار في كل رضيع مصاب بنقص بروترومبين الدم.

8. الرضع المصابون بالتليف الكيسي والموضوعون على الحليب الصناعي الذي أساسه بروتين فول الصويا أو الحليب الوالدي، قد يظهر لديهم: نقص بروتين الدم مع وذمة وفقر دم بشكل ثانوي لسوء امتصاص البروتين.

9. التعرق الزائد ( المشابه لما يحدث في الطقس الحار أو الحمى ): قد يقود إلى سلسلة فترات من التجفاف ناقص التوتر والقصور الدوراني.

10. قد يصاب الرضع في الأقاليم ذات المناخ الجاف بقلاء استقلابي مزمن، نتوجه بشكل كبير نحو تشخيص التليف الكيسي إذا وجدنا تشكل بلورات ملحية على الجلد والطعم المالح للجلد.

11. الكحة و السعال و البلغم : 50% من مجموع المرضى لديهم مظاهر رئوية تتألف عادة من سعال مزمن وأزيز مترافق بأخماج رئوية مزمنة أو معاودة.

12. السعال: هو أكثر الشكاوى إزعاجا، غالبا ما يسبب:عدم القدرة على الكلام، اقياء، ونوم مضطرب. مع تقدم المرض نجد: السحب بين الأضلاع، استخدام عضلات التنفس الثانوية، تشوه صدر بشكل البرميل، تعجر إصبعي (تبقرط الاصابع )، وازرقاق.

13. إصابة الطرق التنفسية ا العلوية تضم: داء السليلات الأنفي والتهاب الجيوب جنيب الأنفية.

14. قد يكون لدى المراهقين : تأخر نمو ، تأخر البلوغ ، نقص تحمل الجهد .

15. المضاعفات الرئوية في المراهقين والبالغين تشمل: استرواح الصدر، نفث الدم، وقصور قلب أيمن ثانوي لفرط التوتر الرئوي.

16. يظهر الداء السكري المعتمد على الأنسولين في 2 - 3% من المرضى.

17. يظهر في 4 - 5% من المراهقين والبالغين: تشمع صفراوي عديد العقيدات مع الدوالي وفرط التوتر البابي. الآلام البطنية المزمنة و " أو " المعاودة قد تكون ذات صلة: بـ الانغلاف المعوي، التهاب المعثكلة، القلس المعدي المريئي، آفة مرارية، أو فترات من الانسداد المعوي الجزئي الثانوي لوجود محتويات غائطية لزجة غير طبيعية.

18. نرى انعدام المني Aspermia و العقم في 98 % من الرجال البالغين المصابين بالمرض بشكل ثانوي لسوء تطور الأسهر.

19. عند النساء المصابات بالتليف الكيسي حملن عدة حمول حتى أوانها الطبيعي، ومهما يكن فان نسبة حدوث المضاعفات الأمومية والإسقاطات الجنينية تكون عالية. ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP -مصدر المعلومات : webMD - آخر تحديث :02/04/2020

 انظر ايضاً :

ما هو الداء الليفي الكيسي

تحاليل الداء الليفي الكيسي

ادوية الداء الليفي الكيسي