علاج مرض التليف الكيسي

معالجة الداء الليفي الكيسي

ادوية مرض اللزاج المخاطي

Treatment of Mucoviscidosis 

دواء داء المعثكلة الكيسي الليفي

مستقبل مرض التليف المعثكلي الكيسي

من الضروري وضع برنامج معالجة شامل ومشدد يقوده طبيب خبير متابع للحالة مع الاستعانة بخدمات أشخاص متمرسين في التمريض، التغذية، المعالجة لنفسية والمعالجة الفيزيائية. و تتضمن اسس المعالجة: المحافظة على حالة غذائية جيدة، معالجة وقائية أو هجومية للمضاعفات الرئوية، تشجيع الفعالية الفيزيائية وإعطاء دعم نفسي اجتماعي.

معالجة الانسداد المعوي عند الطفل حديث الولادة:

يمكن التخلص منه أحيانا في العلوص العقي غير المختلط بمضاعفات باستخدام شرجية من مادة مباينة contrast مفرطة- الاوسمولية وظليلة على الأشعة، مع التداخل الجراحي إذا اقتضى الأمر. ( المادة المباينة : هي كل جسم ظليل على الأشعة يستعمل داخلا عن طريق الفم أو بالرحض المعوي لفحص المعدة والأمعاء شعاعياً) .

بعد مرحلة الوليد فان حوادث الانسداد المعوي الجزئي (مكافئ العلوص العقي ) يمكن أن تعالج بحقن شرجية تحوي مادة مباينة مفرطة الأوسمولية أو تحوي مادة ysteine  1Acety - N . كما وقد يكون من المفيد للوقاية من حدوث مثل هذه الحوادث أن نعطي وبطريق الفم سوكسينات دي اوكتيل.الصوديوم أو ن - أستيل -سيستئين.

عند وجود قصور معثكلي: يجب أن يعطى مع كل وجبة طعام معيضات الأنظيمات المعثكلية على شكل: مسحوق، أقراص، أو محافظ. هذا ويختلف تقدير الجرعات باختلاف: حجم الوجبة الطعامية، قدرة المستحضر الدوائي، صفات للتبرز، أكثر المستحضرات الأنظمية تأثيرا هي المؤلفة من الليباز المعثكلي الموضوعة في غليفة كروية صغيرة حساسة لدرجة الحموضة, PH, كي تتفتت بالأمعاء.  

حمية و طعا مالطفل المصاب بمرض التليف الكيسي:

تشمل الجمية و نظام الطعام:

1 - حريرات كافية وبروتين كافي لتعزيز النمو الطبيعي وذلك بمقدار أعلى بـ 50% من احتياجات الحصة الطعامية الموصى بها في الحالة الاعتيادية " مأخوذ عن هيئة الطعام والتغذية للمجلس العالمي للأبحاث “.

2 - يجب أن يكون وارد الحسم طبيعي أو مرتفع لزيادة الكثافة الحرورية في النظام الغذائي.

3 - فيتامينات متعددة وبمقدار ضعف الحصة اليومية الموصى بها عادة.

4 - إضافة كميات من الفيتامين E في الماء.

5 - إضافة الملح خلال فترات الكرب الحراري والتعرق الزائد. عند الرضع المصابين بقصور معثكلي شد يمكن الاستعاضة عن الحليب المعدل باستعمال البدائل الغذائية التي تحوي الحلالات البروتينية وثلاثيات الغليسريد متوسسطة السلسلة. الرضع الموضوعون على الصادات واسعة الطيف والمرضى الذين لديهم نفث دم ومرض كبدي يجب أن يعطوا الفيتامين K بشكل إضافي. كثيرات الغلوكوز وثلاثي الغليسريد متوسط السلسلة يمكن أن تستخدم لزيادة الوارد الحروري. لا يوجد أثبات بأن الدعم الغذائي بالزرق يمكن أن يحقق أي فائدة.

المعالجة الوقائية ضد الأخماج التنفسية:

تشمل المحافظة على: مناعة ضد الشاهوق ( سعال ديكي ). مناعة ضد الحصبة، تلقيح سنوي ضد الانفلونزا. لا يوجد أي أثبات على وجود زيادة الاستعداد للإصابة بالأخماج بالمكورات الرئوية أو زيادة نسبة الإصابة بها والاستخدام الروتيني للقاح المضاد للمكورات الرئوية غير مطلوب.

معالجة المظاهر و الاعراض الرئوية:

تشمل: الوقاية من انسداد الطرق الهوائية، والسيطرة على الخمج.

تتألف المعالجة الفيزيائية للصدر من: التصريف الوضعي ( اتخاذ وضعية معينة للتصريف ) القرع، الاهتزاز ويجب مساعدة حدوث السعال عند حدوث أول إشارة للإصابة الرئوية  إذا حدث انسداد عكوس في الطريق الهوائي فقد يفيد إعطاء الموسعات القصبية فمويا أو بشكل أرذاذ. تجرى المعالجة بالأكسيجين في المرضى المصابين بقصور تنفسي شديد أو نقص أكسيجين الدم. وعموما لا ينصح باستخدام التهوية المساعدة عند مرضى التليف الكيسي الذين لديهم قصور تنفسي مزمن. الاستخدام السببي للتهوية المساعدة يجب أن ينحصر بالمرضى الذين لديهم حالة عامة حسنة وعندهم قصور تنفسي حاد أو بمصاحبة الجراحة الرئوية.

استرواح الصدر يجب أن يعالج بالنزح عبر جلد الصدر المغلق بأنبوب صدري مشركا مع وضع عامل مصلب داخل الجنب مثل الكيناكرين 2% ( 100 مغ في 50مل من محلول ملحي معدل التوتر ). يقطر يوميا لمدة ثلاثة أيام. أو يمكن معالجته ببضع الصدر المفتوح مع الاستئصال الجزئي للفقاعات وتسحيج الجنب.

مذيبات المخاط الرذاذية و المقشعات الفموية:

تستخدم على نطاق واسع بالرغم من أن معطيات قليلة فقط تدعم فعاليتها. استخدام الخيم السديمية المنزلية لم يعد يوصى بها لان دراسات: الراسب الرذاذي، الوظيفة الرئوية، التغيرات في صورة الصدر الشعاعية ولزوجة القشع فشلت في إثبات أي نفع لها. الغسل الرغامي القصبي يعطي تحسن مؤقت في بعض المرضى، لكن النتائج لم تكن أعلى من النتائج المحصول عليها باستخدام برنامج مركز من المعالجة الفيزيائية للصدر واستخدام الصادات الوريدية. استخدام أجهزة التنفس تحت ضغط ايجابي متقطع لم يعد يوصى بها بسبب احتمال حدوث استرواح الصدر.

المضادات الحيوية لمريض التليف الكيسي:

في المرضى خارج المشفى و الذين لديهم أعراض، فان العوامل المرضية الجرثومية في الطريق التنفسي يجب أن تعالج بجرعات فعالة من أدوية مناسبة تحدد نوعيتها بواسطة الزرع واختبار التحسس. الصادات المنتخبة لمعالجة العنقوديات هي البنسلينات المقاومة للبنسليناز ( مثل الكلوكساسلين والدي كلوكساسكين ) والسيفالو سبورينات. في المعالجة خارج المشفى المديدة للخمج الرئوي الذي ينجم عن مجموعة منوعة من المتعضيات قد نستخدم أحد أو كل الأدوية التالية وهي: الاريترومايسين، الامبيسلين، التري ميتوبريم سولفاميتوكسازول، التتراسكلين، الكورامفينكول ( في الحالات الطارئة ). في الأخماج الرئوية الشديدة خاصة في المرضى المخموجين بالزوائف فان القبول بالمشفى للمعالجة بالصادات زرقا هو أمر ينصح به. كثيرا ما نستخدم عن طريق الوريد مجموعات من الامينوغليكوزيدات مع البنسلين المضاد للزوائف. بعض السيفالوسبورينات الحديثة ذات الفعالية المضادة للزوائف قد تكون مفيدة. يجب مراقبة تراكيز الامينوغليكوزيد بالمصل وإحكام الجرعة بحيث تحقق له بمقدار 8- 10 ميكروغرام /مل وقيمة قاعدية لا تقل عن 1ميكروغرام /مل. قد يحتاج المرضى المصابون بالتليف الكيسي إلى جرعات عالية من الأمينوغليكوزيدات لتحقيق تراكيز مصلية مقبولة. وأيضا يبدي المرضى تصفية كلوية زائدة لبعض البنسلينات وقد يحتاجون لجرعات ضخمة لتحقيق مستويات مصلية كافية يجب أن يكون هدف معالجة الأخماج الرئوية موجها نحو تحسين الصورة السريرية بشكل واضح حتى يصبح الاستخدام المستمر للصادات غير ضروري. مهما يكن قد يشار بالاستخدام طويل الأمد لصادات مناسبة عند بعض لمرضى خارج المشفى المصابين بهجمات أخماج رئوية شديدة معاودة. في بعض المرضى المعنيين قد تكون المعالجة المضادة للزوائف المزمنة بواسطة الأرذاذ فعالة.

علاج نزيف القصبات و نفث الدم الكتلي أو المعاود:

يعالج بأحداث صمات ني الشرايين القصبية المصابة المرضى الذين لديهم قصور قلب أيمن عرضي يجب أن يعالجوا بواسطة: المدرات وتحديد الملح والأكسيجين.

حالات تعالج بالجراحة:

قد ينصح بها في الحالات التالية: توسعات القصبات أو الانخماصات الموضعة التي لا يمكن معالجتها بشكل فعال طبيا، السليلات الأنفية، النزف من الدوالي المريئية الثانوي لفرط ضغط الدم البابي، إصابة الحويصل الصفراوي، الانسداد المعوي بسبب انفتال أو انغلاف معوي ولا يمكن إعادته طبيا.

من المعالجات الحديثة و المفيدة:

المعالجة بالإيبوبروفين و لسنوات طويلة أبدت فائدتها في التخفيف من تردي وظيفة الرئتين  , و يفيد السيبروفلوكساسين للأطفال الكبار في معالجة الإنتان بالعصيات الزرق , و يفيد زرع الكبد و زرع الرئتين و زرع القلب للحالات المتقدمة و المترافقة مع قصور في هذه الأعضاء.

الأدوية التي تستهدف الجينات :

بالنسبة لأولئك الذين يعانون من التليف الكيسي ولديهم طفرات جينية معينة ، قد يوصي الأطباء بمُنَظِّمات تنظيم الموصل الغشائي للتليف الكيسي (CTFR). تساعد هذه الأدوية الجديدة على تحسين وظيفة البروتين المعطل CFTR. قد تحسن وظائف الرئة ووزنها ، وتقلل من كمية الملح في العرق. و وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على هذه الأدوية لعلاج التليف الكيسي في الأشخاص الذين لديهم طفرة واحدة أو أكثر في جين CFTR:

أحدث دواء تركيبي يحتوي على كلٍ من elexacaftor و ivacaftor و tezacaftor و اسمه  (Trikafta) تمت الموافقة عليه للأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 12 عامًا أو أكثر ويعتبر هذا الدواء تطور كبير من قبل العديد من الخبراء .

تمت الموافقة على الدواء المركب الذي يحتوي على كلٍ من tezacaftor و ivacaftor و اسمه (Symdeko) للأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 6 سنوات وما فوق.

تمت الموافقة على الدواء المركب الذي يحتوي على lumacaftor و ivacaftor و اسمه (Orkambi) للأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 2 سنة وما فوق.

تم اعتماد دواء Ivacaftor  و اسمه (Kalydeco) للأشخاص الذين يبلغون 6 أشهر أو أكثر

مستقبل و إنذار مريض الداء الليفي الكيسي:

سير التليف الكيسي ( المحدد بشكل كبير بدرجة الإصابة الرئوية ) يختلف بشكل كبير من مريض إلى آخر. مهما يكن فان التدهور محتوم ويقود إلى ضعف الحالة العامة والموت النهائي. وقد تحسن الإنذار بشكل كبير خلال العقود الأربعة الماضية، يعود ذلك بشكل رئيسي بسبب إقامة معالجة هجومية مشددة قبل حدوث التبدلات الرئوية غير العكوسة. البقيا المتوسطة ( متوسط البقاء على قيد الحياة ) تستمر حتى سن 20 سنة تكون البقيا طويلة الأمد عند الذكور أكثر قليلا مما هي عند الإناث لسبب ما. إلى جانب مجموعة علاجات المرضى فان المسؤولين عن الرعاية بما فيهم: الأطباء، الممرضات، المعالجين الفيزيائيين، المستشارين، و العاملين الاجتماعيين، لديهم الفرصة ليشكلوا نوع من البيئة الداعمة لهؤلاء المرضى وأسرهم، وهذا الأمر سوف يجعل حالتهم أكثر تحملا للداء. يستطيع معظم المرضى بوجود دعم مناسب أن يقوموا بحياة مشابهة لحياة الأطفال بعمرهم في البيت، كما هو في المدرسة. بالرغم من المشاكل الكثيرة يستطيع هؤلاء المرضى النجاح على الصعيدين العائلي والمهني. معظم المرضى يعملون أو ينكبون على الدراسة حتى قبيل الوفاة بوقت قصير.

الاستشارة الوراثية يمكن إن تكون مفيدة للأسر المعرضة للخطر بسبب هذا المرض وذلك لتوضيح النمط الوراثي للتليف الكيسي وطريقة انتقاله وأشكال الخطر المعروفة عمليا وتجريبيا ولوضع الخطوط العريضة لإمكانيات التشخيص قبل الولادة وكشف الحملة....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP -مصدر المعلومات : webMD - آخر تحديث :22/04/2020

 انظر ايضاً :

 ما هو الداء الليفي الكيسي

 اعراض الداء الليفي الكيسي

 تحاليل الداء الليفي الكيسي