اسباب تأخر البلوغ عند البنات و الصبيان

سبب تأخر بلوغ البنت

سبب عدم بلوغ الشب

 Pubertal Delay

ما هو سن و عمر تأخر البلوغ ؟

يعرف تأخر البلوغ عندالبنات و الشباب بأنه غياب بدء ظهور تطور الصفات الجنسية الثانوية(تبرعم الثدي في الفتيات ، تضخم الخصيتين الصبيان) بحلول عمر 13 سنة لدى الإناث و14 سنة لدى الصبيان .

لمعرفة سبب تأخر بلوغ البنت أو الشب يجب أن تتضمن القصة الأخماج، الأمراض المزمنة، الاعتلالات الغدية الصماوية، الرض، المعالجة الكيماوية، التشعيع، اضطرابات الجملة العصبية المركزية والتناذرات. يجب  تقييم أنماط النمو وسرعة النمو. يمكن أن يشير تأخر النمو الشديد لعوز هرمون النمو. يجب أن يتم الحصول على القصة العائلية للبدء البلوغي.

يتضمن الفحص القياسات المتأنيةالطول ،الوزن، الباع، ومحيط الرأس. قد تكون تناسبات الجسم مساعدة، في حالة عوز هرمون النمو يكون العمر الطولي<العمر الوزني. التناسبات الخصوانية  eunuchoidal (الباع>الطول، ساقن طويلتان) تشاهد في حال قصور الخصى. تشمل آثار الأندروجين نمو القضيب، زيادة حجم الخصيتين، الشعر الجنسي، تبدل الصوت، زيادة  القامة، والكتلة العضلية، تراجع خط الشعر، ورائحة الجسم. تشمل آثار الأستروجين التقرن المهبلي/الضائعات، تطور الثدي، حجم الرحم ، وبدء الحيض بعد 2 -2،5 سنة من  تبرعم الثدي. إن الفحص المتأني للجملة العصبية المركزية يجب أن يشمل اختبارات للشم(انعدام الشم/نقص الشم في تناذر كالمان)بالإضافة للحدة البصرية. يجب الإشارة لمرحلة البلوغ ولوجود التثدي وثر الثدي. تشمل فحوصات الجلد إيجاد بقع القهوة بحليب(الورام العصبي الليفي)، التصبغ(قصور الكظر)،والسماك(داء السماك الولادي، تناذر  كالمان). 

و فيا يلي أهم اسباب تأخر البلوغ عند البنات و الصبيان :

1- قصورو فشل الخصية و المبيض : يمكن استخدام المستويات البلازمية للـFSH والـLH لتصنيف أسباب تأخر البلوغ إلى قصور الأقناد (الاقناد جمع قند و هي الغدد الجنسية : المبيض عند البنات و الخصية عند الذكور ) منخفض موجهات القند(انخفاضFSH/LH ). يمكن الأخذ بالحسبان إجراء العمر العظمي،مستويات الاستراديول أو التستستيرون و دراسات البرولاكتين و الغدة الدرقية . 

3- متلازنة تيرنر عند البنات : تشمل مواصفات تناذرات سوء التشكل القندي(تناذر تورنر) القامة القصيرة، الوحمات المصطبغة، ارتفاع قوس الحنك، انخفاض خط الشعر، الصدر الترسي، انسدال الجفن، رخاوة الجلد، الرقبة الجناحية، قصر عظام السنع الرابع، المرفق الأروح، النفخات القلبية، تبدلات الظفر، والآذان المشوهة .

4- خلل في الكروموسومات الجنسية : إن سوء تشكل الأقناد المختلط هو سبب شائع للأعضاء التناسلية المبهمة في الولدان. يبدي النمط الصبغي عادة موزابيكي(,XO45/,XY,46 ). نجد لدى المرضى غالباً نمط ظاهري أنثوي وموجودات تناذر تورنر. بعض المرضى ليس لديهم أية علامات للتذكير، بينما لدى البعض الآخر قد نجد ضخامة البظر ما قبل البلوغية مع التذكير التالي عند البلوغ .

5- يعتبر تناذر كلاينفيلتر السبب الأشيع المسبب للقصور الخصيوي؛ النمط الصبغي 47XXY, تكون الخصيتان صغيرتين، هناك تخلف عقلي معتدل، وقد يتواجد التثدي.

6- متلازمة نونان : في حالة سوء تشكل الأقناد الصافي، تشمل النماذج الأنماط الصبغية XX أو XY مع قامة طبيعية وأقناد خطية 7- نجد في تناذر نونان موجودات مشابهة لتناذر تورنر ولكن نجد نمط صبغي طبيعي.

8- التهاب المبيض المناعي : قد يعود القصور المبيضي البدئي لالتهاب المبيض المناعي الذاتي، والذي يترافق غالباً مع الاعتلالات الغدية الأخرى وقد يتم تقصيه بإيجاد الأضداد المضادة للمبيض. تناذر  المبيض المقاوم يعود لعيوب مستقبلات الــFSH والــLH

9- عدم وجود الخصيتين الولادي : انعدام الخصيتين هو غياب الخصى ويجب أن يميز عن عدم هبوط الخصى ثنائي الجانب والذي يمكن أن يحدث فيه النضوج الطبيعي؛ على كل بسبب وظيفة خلايا ليديغ المعاوضة يمكن الوصول لمستويات طبيعية من التستستيرون فقط في حال كانت مستويات FSHو LH مرتفعة. إن التشعيع أو المعالجة الكيماوية يمكن ان تسبب أذية في الخصية.

10- امراض استقلابية نادرة : تشمل العيوب الأنزيمية عوز 17 إلفاهيدروكسيلاز وعوز 17 كيتو ستيروئيد ريدو كتاز .  يتظاهر الذكر وراثياً والذي لديه عدم حساسية للأندروجين(الاستئناث الخصوي) بالنمط الظاهري أنثى، مع انعدام طمث بدئي، تتطور الأثداء، ويغيب الشعر العاني . هناك اختلاف واسع في درجة المقاومة للأندروجين. تكون مستويات الــLH عادة مرتفعة ولكن مستويات الــFSH قد تكون طبيعية لأن الاستروجين الآتي من الخصيتين يمكن  أن يثبطها .

11- تأخر البلوغ البنيوي المؤقت : يعتبر التأخر البنيوي السبب الأشيع لتأخر البلوغ ويقع تحت الملاحظة الطبية بشكل أغلب لدى الصبيان. تكون هناك قصة عائلية للبلوغ المتأخر، سرعة نمو ثابتة، وفحص   طبيعي. العمر العظمي = العمر الطولي، والذي يكون أقل من العمر الزمني . 

12- متلازمات برادر ويلي و لورانس و كالمان و غيرها : و يمكن للسمات النوعية أن تشير لتناذرات معينة. في تناذر برادر ويلي نجد بدانة، نهم، قامة قصيرة، وتأخر عقلي متوسط. القصور القندي هو قصور نخامي. يترافق تناذر لورانس مون بيدل مع تخلف عقلي متوسط، التهاب شبكية صباغي، ارتفاق أصابع، تعدد أصابع، وبدانة. يعود تأخر البلوغ لعوز الهرمون المحرر لموجهات القندGhRH، والذي يسبب تناقص الــFSH والـLH. يترافق تناذر كالمان(عوزGhRH) مع عيوب الخط المتوسط(انشقاق الشفة/الحنك)، الصمم الولادي، عوز في حس الشم وفي بعض الأحيان داء السماك. يشمل تناذر الشامات Ientigines العديد عيوب قلبية،شذوذات بولية، قامة قصيرة، وصمم. التناذرات الأخرى المترافقة مع قصور قندي تشمل تناذر موبيوس وداء السماك الولادي .

13- قصور النخامى :  مع أعواز متعددة في الهرمونات الموجهة يكون عادة أساسياً. على كل، يمكن أن يكون السبب هو الورم ، الرض، تشوه ولادي(عسر التصنع الحاجزي البصري)، الأمراض الارتشاحية(التدرن، داء الساركوئيد، داء المنسجاتX)، وتشعيع القحف. يجب الأخذ بعين الاعتبار التصوير العصبي MRI لاستبعاد هذه الحالات. المرضى  الذين لديهم عوز معزول في هرمون النمو يكون لديهم عادة تأخر في البلوغ. يترافق عوز موجهة القند المعزول مع عدد من الاضطرابات الوراثية، بما في ذلك انعدام الشم/ نقص الشم(تناذر كالمان) .

14- الامراض المزمنة : يمكن للمرض الجهازي أن يصيب كلاً من تطور النمو والتطور البلوغي وذلك من خلال الــGhRH. من الأسباب الأخرى أيضاً سوء التغذية، المرض المزمن مثل القصور  الكلوي، الداء المعوي الإلتهابي، الداء الزلاقي، الأخماج المتكررة، الداء المنجلي، والخباثات .

15- أمراض الغدد : تضم الاعتلالات الغدية قصور الدرق، البيلة التفهة، داء كوشينغ، والداء السكري. في حال قصور الدرق المديد يمكن للـFSH والــ LH أن يرتفعان بشكل متناقض. يندر فرط البرولاكتين في الصبيان؛ قد يكون بدئياً(أساسياً، ورم غدي نخامي) أو ثانوياً لتمزق السويقة النخامية أو بسبب قصور الدرق. يتواجد ثر الحليب لدى 50%

16 - قد يحدث تأخر البلوغ عند الشبان و الشابات محترفي الرياضة...الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات :pediatric making decision 2011 - آخر تحديث 19/8/2017