الشامات

الشامات

الشامات"Lentigines"


غالبا ما تلتبس خطأ النمشات أو الوحمات الوصلية، وهي عبارة عن بقع مدورة بنية غامقة صغيرة تقيس أقل من 3سنتمنتر وتتوضع في أي مكان من الجسم. وهي غير متعلقة بالتعرض للشمس وتبقى بشكل دائم.

نسيجيا تملك أحرف شبكية بشروية متطاولة بشكل الهراوة Club-Shaped مع زيادة عدد الخلايا الميلانية والترسبات البشرويةالكثيفة للميلانين. لا توجد أعشاش nests للخلايا الميلانية.

 هذه الآفات سليمة، وعندما تكون قليلة، قد ينظر إليها كموجودة طبيعية. قد تزداد عددا ولونا بشكل مفرط في داء أديسون وأثناء الحمل.

داء الشامات الغزيرة profusa Lentiginosis:

عبارة عن بقع مصطبغة غير قابلة للعد تظهر عند الولادة أو أثناء فترة الطفولة.لا توجد شذوذات مرافقة ولا إصابة للأغشية المخاطية.

متلازمة لامب LAMB:

 تتألف من شامات في الوجه والفرج والورم المخاطي الأذيني وأورام جلدية مخاطية ووحمات زرقاء.

متلازمة الشامات المتعددة ليوبارد (LEOPARD):

هي كيان وراثي جسمي قاهر وتتألف من توزع معمم متناظر للشامات بالمشاركة مع شذوذات في ECG وتباعد ما بين العينين، وتضيق رئوي، وأعضاء تناسلية شاذة (اختفاء الخصية، قصور أقناد، إحليل تحتي) وفشل نمو، وصمم عصبي حسي.

ومن الموجودات الأخرى اعتلال العضلة القلبية الضخامي الانسدادي والصدر المقعر Pectus excavatum أو الناطح carinatum .

متلازمة بوتز جيغرز Peutz-Jeghers:

 تتميز بوجود بقع ميلانية في الشفاه والأغشية المخاطية وبوليبات في السبيل المعدب المعوي، تورث كخلة جسمية قاهرة.

البدء ملاحظ أثناء فترة الرضاعة والطفولة الباكرة حيث تظهر البقع المصطبغة على الشفاه والأغشية المخاطية الشدقية.

تقيس عادة عدة ملمترات قليلة بالحجم، وقد تكون كبيرة حتى 1-2 سنتمتر، كما تتوضع البقع أحيانا على الحنك واللثة واللسان ومخاطية المهبل. وقد تتوضع الآفات الجلدية على الأنف واليدين والقدمين وحول الفم والعينين والسرة، وتتوضع على الأظافر بشكل شرائط طولانية أو فرط تصبغ منتشر.

غالبا ما تضمحل البقع المصطبغة من الشفاه والجلد أثناء البلوغ ولكن لا تزول عموما من السطوح المخاطية تمثل بقع الأغشية المخاطية الشدقية المظهر الأكثر ثباتا لهذا الاضطراب، وفي بعض العائلات قد يصاب بعض الأفراد بتغيرات صباغية فقط.

 التغيرات الصباغية غير المميزة والتي تبدأ في سن البلوغ تحدث أيضا بشكل فرادي عند الأشخاص بدون إصابة معوية.

تتوضع البوليبات عادة في الصائم والدقاق ولكن قد تحدث أيضا في المعدة والعفج والكولون والمستقيم.

الألم البطني النوبي والإسهال والتغوط الزفتي وانغلاف الأمعاء عبارة عن اختلاطات متواترة.

توجد زيادة هامة في خطورة أورام السبيل المعدي المعوي وخارجه في الأعمار الصغيرة حيث يسجل السبيل المعدي المعوي في حوالي2-3% من المرضى، والخطورة النسبية مدى الحياة للخباثة في السبيل المعدي المعوي هي 13.

والخطورة النسبية للخباثات خارج السبيل المعدي المعوي هي 9 متضمنة أورام المبيض وعنق الرحم والخصية و يجب تمييز متلازمة بوتز جيغرز عن المتلازمات الأخرى المترافقة مع الشامات المتعددة متلازمة Laugier-Hunziker ) )وعن النمشات الاعتيادية، وعن متلازمة غاردنر ومتلازمة Cronkhite Canada المتميزة بوجود بوليبات GI وخاصة وحثل الأظافر وتصبغ منتشر للراحتين والوجه الراحي للأصابع وظهر اليدين.

تم تسجيل نجاح علاج بعض حالات البقع الميلانية لبوتز جيغرز بتطبيق ليزر ثنائي أوكسيد الكربون أو الليزر الياقوتي أو ليزر الأرغون.الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017