اعراض انيميا فشل نخاع العظم اللاتنسجي الابلاستية

اعراض مرض انيميا فشل نخاع العظم اللاتنسجي او الانيميا الابلاستية :

Acquired Aplastic Anemia symptoms
 

علامات فقر الدم اللاتنسجي

تحدث أعراض فقر الدم اللاتنسجي المكتسب نتيجة لفشل نقي العظم في إنتاج خلايا دم كافية. تختلف الاعراض المحددة من حالة إلى أخرى. قد يعاني بعض الأفراد من أعراض خفيفة تبقى مستقرة لعدة سنوات وقد يكون لدى الآخرين أعراض خطيرة يمكن أن تتطور إلى مضاعفات تهدد الحياة.

تتشكل خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفيحات الدموية في نخاع العظام. يتم تحرير ودخول كريات الدم الى داخل الاوعية الدموية لتنتقل عبر الجسم لتقوم بأداء وظائفها المحددة. توصِل كريات الدم الحمراء الأوكسجين إلى أعضاء الجسم، وتساعد كريات الدم البيضاء في مكافحة الإنتانات، بينما تقوم الصفيحات الدموية بتشكيل الخثرات لوقف نزيف الدم. يُدعى المستوى المنخفض من تعداد كريات الدم الحمراء الجائلة بفقر الدم. ويعرف المستوى المنخفض من كريات الدم البيضاء بقلة الكريات البيضاء. ويعرف نقص مستوى الصفيحات الدموية باسم قلة الصفيحات.
قد يعاني الأفراد المصابون بفقر الدم من التعب والحاجة المتزايدة للنوم والضعف والدوار ، والدوخة والتهيج والصداع ، ولون البشرة الشاحب ، وصعوبة التنفس ، وأعراض قلبية مثل ألم الصدر.

 يكون لدى الأفراد الذين يعانون من نقص الكريات البيضاء خطورة زائدة في التقاط الإنتانات البكتيرية والفطرية.
الأفراد المصابون بنقص تعداد الصفيحات الدموية أكثر عرضة للإصابة بالكدمات إثر أدنى أذية والنزف التلقائي من اللثة والأنف. يمكن أن تصاب النساء بفقد دم زائد خلال الدورة الشهرية.
تعتمد الأعراض على شدة فقر الدم ونقص الكريات البيضاء ونقص تعداد الصفيحات الدموية.

 يكون لدى بعض الأفراد الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي المكتسب اضطراب آخر في الوقت نفسه، يدعى البيلة الخضابية الانتيابيَة الليلية (PNH). يوجد علاقة وثيقة بين مرض فقر الدم اللاتنسجي المكتسب و اضطراب البيلة الخضابية الانتيابية الليلية لكن هذه العلاقة غير مفهومة تماماً من قبل الباحثين.
ويُعتقد أن البيلة الخضابية الانتيابيَة الليلية PNH تنشأ في حالة فقر الدم اللاتنسجي المناعي الذاتي المكتسب وفشل نقي العظام. قد يتعرض الأفراد المصابون بفقر الدم اللاتنسجي المكتسب لخطر تطوره إلى اضطراب مشابه آخر يعرف بخلل التنسج النخاعي (خلل تنسج النقي). وقد يتطور فقر الدم اللاتنسجي المكتسب في حالات قليلة في نهاية المطاف إلى سرطان الدم (ابيضاض الدم).

تحدث البيلة الخضابية الانتيابيَة الليلية PNH بسبب خلل جيني مكتسب يؤثر على جين PIGA ويقتصر على خلايا النقي الجذعية. تجعل طفرات الجين PIGA كريات الدم الحمراء حساسة للتخريب الزائد عن طريق المتممة وهي بروتين مناعي في الدم. يوجد لدى حوالى نصف المرضى المصابين بفقر الدم اللاتنسجي دليل للبيلة الخضابية الانتيابيَة الليلية PNH عند مراجعته من أجل المرض كما يتم تحديدها بمقياس تدفق الخلايا. علاوة على ذلك، قد يتعافى مرضى البيلة الخضابية الانتيابيَة الليلية PNH من خلال استجابتهم للمعالجة المثبطة للمناعة. هنالك أقلية من مرضى متلازمة عسر تصنع النقي يعانون من نقي عظام ناقص التنسج أو ناقص الخلايا كما يُشاهد في مرض فقر الدم اللاتنسجي المكتسب. غالباً ما يتم الخلط بين هذه الحالات مغلوطة لذلك فمن غير المؤكد أن تتحول إحدى هذه الاضطرابات الى شكل آخر...الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث 04/08/2018- مصدر المعلومات :  NORD - National Organization for Rare Disorders

انظر ايضاً :

ما هو مرض الانيميا الابلاستية او فقر الدم اللاتنسجي

اسباب الانيميا الابلاستية و فقر الدم اللاتنسجي

امراض تشبه الانيميا الابلاستية و فقر الدم اللاتنسجي

تشخيص الانيميا الابلاستية و فقر الدم اللاتنسجي

علاج الانيميا الابلاستية و فقر الدم اللاتنسجي