الانيميا الابلاستية اللاتنسجية بسبب فشل نخاع العظم

الانيميا الابلاستية

انيميا فشل نخاع العظم

فقر الدم اللاتنسجي المكتسب

Acquired Aplastic Anemia
فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب

idiopathic aplastic anemia
فقر الدم اللاتنسجي المناعي

 immune aplastic anemia

 

ما هو مرض انيميا فشل نخاع العظم اللاتنسجي او الانيميا الابلاستية :

فقر الدم اللاتنسجي المكتسب هو اضطراب دموي نادر وخطير، ينتج عن فشل نخاع العظم (نقي العظم) في إنتاج خلايا الدم.

مخ او نخاع او نقي العظم هو المادة الإسفنجية الموجودة في جوف عظام الجسم، خاصة العمود الفقري والحوض والعظام الكبيرة في الساقين لدى البالغين.

 يحتوي نقي العظم على الخلايا الجذعية المولدة للدم. يمكن للخلايا الجذعية أن تنتج المزيد من الخلايا الجذعية (التجديد الذاتي) وتختلف أيضًا وتتكاثر، مما يؤدي إلى ظهور خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) وخلايا الدم البيضاء (الكرياتالبيضاء) والصفيحات الدموية.
ينتج عن الغياب الكامل تقريبا للخلايا الجذعية المولدة للدم في مرض فقر الدم اللاتنسجي المكتسب انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفيحات الدموية (نقص كريات شامل).

 إن أعراض فقر الدم اللاتنسجي هي نفسها أعراض فقر الدم والنزيف والإنتان. على الرغم من أن فشل نقي العظم يمكن أن يحدث بشكل ثانوي بعد اضطرابات أخرى، إلا أن معظم أمراض فقر الدم اللاتنسجي ترجع إلى الاستهداف الخاطئ لنقي العظام من قبل جهاز المناعة (المناعة الذاتية). يمكن في الواقع أن يستجيب معظم المرضى للعلاج الذي يثبط جهاز المناعة، والذي يكون عادة ATG والسيكلوسبورين.

من يصاب بمرض انيميا فشل نخاع العظم اللاتنسجي او الانيميا الابلاستية :

يؤثر فقر الدم اللاتنسجي المكتسب على الذكور والإناث بأعداد متساوية تقريباً، وتؤثر معظم الحالات على الأطفال الأكبر سنًا أو المراهقين أو الشباب. تظهر حالتان جديدتان من الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي في أوروبا وإسرائيل من كل مليون شخص في السنة بينما يكون معدل الإصابة أكبر مرتين أو ثلاث مرات في آسيا. إنَ معدلات الإصابة الدقيقة الموجودة في الولايات المتحدة غير معروفة على الرغم من أن بعض المصادر تقول أن ما يقارب من 500-1000 حالة جديدة من فقر الدم اللاتنسجي يتم تشخيصها كل عام.

يتم تصنيف فقر الدم اللاتنسجي على أنه شديد وفقًا لتعداد الدم. إنَ معظم النقاشات التالية تتعلق بفقر الدم اللاتنسجي الحاد. قد لا يتطلب المرضى الذين يعانون من انخفاض تعداد الدم المعتدل تلقي العلاج.
وعلاوة على ذلك، قد تظهر بعض أمراض فقر الدم اللاتنسجي الموروث جينياً لأول مرة في مرحلة البلوغ وتكون أحياناً بدون تاريخ عائلي لأمراض الدم...الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث 04/08/2018- مصدر المعلومات :  NORD - National Organization for Rare Disorders 

انظر ايضاً :

اعراض الانيميا الابلاستية و فقر الدم اللاتنسجي

اسباب الانيميا الابلاستية و فقر الدم اللاتنسجي

امراض تشبه الانيميا الابلاستية و فقر الدم اللاتنسجي

تشخيص الانيميا الابلاستية و فقر الدم اللاتنسجي

علاج الانيميا الابلاستية و فقر الدم اللاتنسجي