تيبس المفاصل الولادي
تيبس المفاصل الولادي
اعوجاج و تشوه المفاصل الخلقي عند الاطفال - التواء المفاصل الولادي - تعجر المفاصل الولادي
Arthrogryposis Multiplex Congenita
(Multiple Congenital Contractures)
ما هو اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال ؟
اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال هو مجموعة من الامراض تؤدي إلى تحدد في حركة المفاصل منذ الولادة بسبب سوء وضعية و سوء تشكل المفاصل داخل الرحم عند الجنين , و يكون الذكاء طبيعياً عند هؤلاء الأطفال عادةً , إلا في الحالات التي ينجم فيها اعوجاج المفاصل عن متلازمات معينة تؤثر على ذكاء الطفل , و هو مرض غير مترقي , أي أن التيبس لا يزداد مع الوقت بل يتحسن بالعلاج.
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي انواع اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال ؟
هناك نوعان رئيسيان من انواع اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال :
-
النوع الأول من اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال هو النوع الكلاسيكي : (classic arthrogryposis) و يحدث فيه تيبس او تشنج و تقلص متعدد متناظر في مفاصل الأطراف
-
النوع الثاني من اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال هو النوع الذي يصيب المفاصل البعيدة Distal arthrogryposis : و تصاب فيه القدمين واليدين و لا تصاب المفاصل الكبيرة
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أسباب اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال ؟
أسباب اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال يمكن أن تكون أي سبب يضعف حركة الجنين والمفاصل داخل الرحم لمدة أكثر من 3 أسابيع , و هذه الأسباب هي :
-
تحدد حركة الجنين داخل الرحم بسبب تشوهات الجنين , الحمل التوام او المتعدد , نقص السائل الامنيوسي ..
-
بعض أمراض الام خلال الحمل : : مثل التصلب العديد او ضعف تروية الرحم..
-
بعض أمراض الجنين مثل : اعتلال الأعصاب , اعتلال العضلات , الحثل العضلي , امراض النسيج الضام , ضعف تروية الجنين و إصابة القرن الامامي للنخاع الشوكي
-
و قد تم تسجيل حدوث اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي مع أكثر من 35 خلل وراثي في الجينات مثل : النمط الأول من الحثل العضلي الشوكي و تثلث الصبغي 18 ..
هل مرض اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال هو مرض وراثي ؟
بعض حالات اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال تكون وراثية , و بعض الأنماط تصيب الذكور فقط , و أنواع أخرى تصيب الجنسين , و يكثر المرض في المجتمعات المنعزلة و التي يكثر فيها التزاوج البيني.
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أعراض و علامات اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي ؟
أعراض و علامات اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي واضحة منذ الولادة , و من حسن الحظ ان هذه الحالة لا تتطور نحو الأسوء إلا إذا اكن هناك مرض مسبب خلفها مثل حثل العضلات , و أهم أعراض و علامات اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي من النمط الكلاسيكي هي :
-
تشوه والتواء المفاصل بوضعة العطف او البسط
-
تحدد حركة المفاصل
-
ارتخاء و دوران و تقريب الطتفين نحو الداخل
-
فرط بسط المرفقين
-
انثناء و طوي الرسغين و مفاصل الاصابع
-
قد يكون هناك خلع ورك بالجهتين مع الانثتاء
-
فرط بسط الركبتين
-
تكون القدمان بوضعية دوران نحو الداخل (قفد فحجي equinovarus)
-
تكون عضلات الساق ناقصة النمو عادةً
-
تاخذ أطراف الطفل شكلاً انبوبياً دون ملامح طبيعية
-
قد يشاهد ترتخاء الجلد على الوجه الداخلي لبعض المفاصل
-
قد تحدث تشوهات في العمود الفقري مثل الجنف
-
تكون صورة العظام طبيعية عدا أن العظام الطويلة تكون رفيعة
-
قد يكون الفك السفلي صغيراً مما يجعل التنبيب الرغامي صعباً
-
قد تكون هناك إعاقة مختلفة الدرجة
-
يكون الذكاء طبيعياً عادة عند الأطفال المصابين بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي
-
في حالات نادرة قد يترافق اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي بصغر حجم الجمجمة , انشقاق شراع الحنك , غياب الخصية و تشوهات قلبية وبولية.
كيف يكون تشخيص اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي ؟
يكون تشخيص اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي بواسطة الفحص السريري للطفل و البحص عن سبب التيبس.
ما هي الفحوص و الصور التي يجب أن تجرى للطفل المصاب بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي ؟
تقييم الطفل المصاب بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي يتضمن البحث عن وجود تشوهات أخرى محتملة و إجراء تخطيط و خزعة للعضلات , حيث تظهر خزعة العضلات في حالات الحثل العضلي نقص في تكون العضلات مع زيادة توضع النسيج الدهني و الليفي في هذه العضلات.
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هو علاج مرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي ؟
علاج مرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي يتكون من :
-
المعالجة الفيزيائية و الطبيعية للمفاصل بالتمارين المبكرة بعمر أشهر بعد الولادة و لفترة طويلة و هي تعطي تحسن واضح
-
تطبيق الجبائر و الأجهزة التقويمية و هي تعطي تحسن واضح
-
المعالجة الجراحية التقويمية بعمر متقدم مثل نقل ارتكاز العضلات
ما هو مستقبل الطفل المصاب بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي ؟
يتحسن الكثير من الأطفال المصابون بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي على العلاج , و ثلثي الاطفال المعالجين يصبحون أطفالاً قادرين على الحركة الطبيعية.الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث 4/4/2011.جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net - .مصدر المعلومات : merckmanuals