نقص الميلانين لإيتو (سلس الصباغ ناصل اللون)

نقص الميلانين لإيتو (سلس الصباغ ناصل اللون)

إعلان Advertisement

نقص الميلانين لإيتو

سلس الصباغ ناصل اللون

"Incontinentia Pigmenti Achromians"

 

اضطراب جلدي خلقي يصيب الأطفال من كلا الجنسين ويترافق بشكل متواتر مع عيوب في عدة أجهزة.

لا يوجد دليل على الانتقال الوراثي. وقد سجل وجود موزاييك صبغي وتبادلات صبغية.

يعتبر نقص الميلانين حاليا وصفا أكثر منه تشخيصا محددا.

الآفات الجلدية لنقص الميلانين لإيتو موجودة عموما عند الولادة وقد تكتسب خلال السنتين الأولتين من الحياة.

 الآفات مشابهة للصورة السلبية الموجودة في السلس الصباغي وتتكون من بقع ناقصة الصباغ غريبة الشكل مرتبة على سطح الجسم بشكل حلزونات أو أشرطة أو بقع محددة بوضوح تتبع خطوط Blaschko

وتعف الإصابة عن الراحتين والأخمصين والأغشية المخاطية.

 يبقى نقص الصباغ غير متغير طيلة فترة الطفولة ولكن يضمحل في سن البلوغ. تختلف درجة زوال الصباغ من نقص صباغ إلى انعدام الصباغ.

إن الآفات الالتهابية والحويصلية لا تسبق تطور التغيرات الصباغية مثلما يحدث في السلس الصباغي.

تضم التغيرات النسيجية المرضية في المناطق ناقصة الصباغ خلايا ميلانية أقل عدد أو أصغر حجما مع عدد متناقص من حبيبات الميلانين في طبقة الخلايا القاعدية أكثر من الطبيعي، ولا توجد خلايا التهابية أو سلس الصباغ.

الشذوذات المرافقة الأكثر شيوعا تصيب الجملة العصبية وتضم تأخر عقلي 70% واختلاجات 40% وصغر رأس 25% ونقص مقوية عضلية 15%.

الجهاز المصاب الثاني من حيث الشيوع هو العظام و تتظاهر الإصابة بالجنف وتشوهات الصدر والأطراف.

العيوب العينية الصغيرة (الحول،الرأرأة) موجودة في 25% وتوجد العيوب القلبية في 10% يضم التشخيص التفريقي الوحمة زائلة الصباغ المنسقة، وهي عبارة عن وضح Leukoderma  ثابت غير مترافق مع تاهرات جهازية.

من الضروري التفريق عن السلس الصباغي، وخصوصا المرحلة الرابعة ناقصة الصباغ وذلك من أجل الاستشارة الوراثية حيث أن السلس الصباغي موروث بخلاف داء نقص الميلانين لإيتو.

 

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017

 

إعلان Advertisement