كثرة الخلايا البدينة 

"Mastocytosis"

مرض زيادة الكريات البيضاء البدينة

مجموعة من الامراض التي تتراوح من عقيدات جلدية مفردة إلى ارتشاح منتشر جلدي مع إصابة الأعضاء الأخرى.

 تتميز كل الاضطرابات بتكدسات الخلايا البدينة في الأدمة.

عامل نمو الخلية البدينة، والممكن إفرازه من قبل الخلايا التقرنية يحرص تكاثر الخلايا البدينة، ويزيد إنتاج الميلانين من الخلايا الميلانية.

قد تعود كثرة الخلايا البدينة إلى تغير الاستقلاب الجلدي لعامل نمو الخلية البدينة، ولذلك قد يمثل هذا الداء اضطراب مفرط التصنع أكثر منه رومي.

اعراض و علامات مرض كثرة الخلايا البدينة :

يمكن أن تحدث حكة شديدة عند الأطفال المصابين.

 العلامات الجهازية لتحرر الهيستامين مثل هبوط الضغط والغشي والصداع ونوب التوهج وتسرع القلب والوزيز والمغص والإسهال تحدث بشكل أكثر تواترا في الأنماط الأكثر شدة لكثرة الخلايا البدنية.

تظاهرات المرض الموضعية والجهازية عائدة جزئيا على الأقل لتحرر الهيستامين والهيبارين

من حبيبات الخلايا البدينة، ورغم وجود الهيبارين بكميات هامة في الخلايا البدينة، إلا أنه نادرا ما تحدث اضطرابات تخثرية.

 يبدو أن البروستاغلاندين D2 الموسع الوعائي أو مستقبله يفاقم استجابة التوهج.

أورام الخلايا البدينة Mastocytomaas أفات مفردة تقيس 1-5سم قطرا.

 قد توجد الآفات عند الولادة، أو تحدث أثناء فترة الرضاعة في أي موضع، لكن المواقع المفضلة هي المعصم والعنق والجذع. قد تتظاهر الآفات بشكل انتبارات Wheals أو فقاعات ناكسة سريعة الزوال وبنفس الوقت، لكن تتطور لويحة مرتشحة مطاطية وردية أو صفراء أو سمراء في موقع الانتبار أو الفقاعة .

يكتسب سطح الأدمة قواما شبيها بقشر البرتقال، وقد يبرز فرط التصبغ.

 قد يؤدي ضرب أو رض العقيدة إلى الشرى علامة دارييه Darier) ) نتيجة تحرر الهيستامين الموضعي، ونادرا ما تتوضح العلامات الجهازية لتحرر الهيستامين.

 يضم التشخيص التفريقي القوباء الفقاعية الناكسة والوحمات والحبيبوم الأصفر الشبابي. غالبا ما تزول أورام الخلايا البدينة عفويا خلال فترة الطفولة الباكرة، ويمكن استئصال الآفات المزعجة، ولا تعود للنكس. ونادرا ما تتطور آفات جلدية متعددة.

مستقبل و تطور مرض كثرة الخلايا البدينة:

مستقبل المرض جيد، حيث يحدث الزوال العفوي في حوالي 50% من المرضى عند البلوغ، وزوال جزئي عند 25% في مرحلة البلوغ. نسبة حدوث التظاهرات الجهازية قليلة جدا.

  الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017