ابيضاض الدم النخاعي الحاد في مرحلة الطفولة (AML) هو نوع من السرطان يصنع فيه نخاع العظم عددًا كبيرًا من خلايا الدم غير الطبيعية.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد في مرحلة الطفولة (AML) هو سرطان يصيب الدم ونخاع العظام . يسمى ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) أيضًا بابيضاض الدم النقوي الحاد وسرطان الدم الحاد غير اللامفاوي. عادة ما تزداد السرطانات الحادة سوءًا بسرعة إذا لم يتم علاجها. عادة ما تتفاقم السرطانات المزمنة ببطء.

اضغط هنا لتكبير الصورة تشريح العظام. يتكون العظم من عظم مضغوط وعظم إسفنجي ونخاع عظمي. يشكل العظم المضغوط الطبقة الخارجية للعظم. يوجد العظم الإسفنجي في الغالب في نهايات العظام ويحتوي على نخاع أحمر. يوجد نخاع العظم في وسط معظم العظام وله العديد من الأوعية الدموية. هناك نوعان من نخاع العظام: الأحمر والأصفر. يحتوي النخاع الأحمر على خلايا الدم الجذعية التي يمكن أن تصبح خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية. يتكون النخاع الأصفر في الغالب من الدهون.

يدور هذا الملخص حول علاج AML في مرحلة الطفولة ، وتكوين النخاع غير الطبيعي العابر ، وسرطان الدم النخاعي الحاد في مرحلة الطفولة ، وسرطان الدم النخاعي الشبابي ، وابيضاض الدم النقوي المزمن في مرحلة الطفولة ، ومتلازمات خلل التنسج النقوي في مرحلة الطفولة . للحصول على معلومات حول علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد في مرحلة الطفولة ، انظر علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد في مرحلة الطفولة .

اللوكيميا وأمراض الدم ونخاع العظام الأخرى قد تؤثر على خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.

في الأطفال الأصحاء ، يصنع النخاع العظمي خلايا الدم الجذعية (الخلايا غير الناضجة ) التي تصبح خلايا دم ناضجة بمرور الوقت. قد تصبح الخلية الجذعية في الدم خلية جذعية نخاعية أو خلية جذعية ليمفاوية . تصبح الخلية الجذعية اللمفاوية نوعًا من خلايا الدم البيضاء .

تصبح الخلية الجذعية النخاعية واحدة من ثلاثة أنواع من خلايا الدم الناضجة:

اضغط هنا لتكبير الصورةتطور خلايا الدم. تمر خلية الدم الجذعية بعدة خطوات لتصبح خلية دم حمراء أو صفيحة أو خلية دم بيضاء.

في سرطان الدم النخاعي المزمن ، تصبح الخلايا الجذعية النخاعية عادةً نوعًا من خلايا الدم البيضاء غير الناضجة تسمى أرومات النخاع العظمي (أو الأرومات النخاعية ). الخلايا الأروماتية النخاعية ، أو خلايا سرطان الدم ، في سرطان الدم النخاعي المزمن غير طبيعية ولا تصبح خلايا دم بيضاء سليمة. يمكن أن تتراكم خلايا سرطان الدم في الدم ونخاع العظام ، لذلك هناك مساحة أقل لخلايا الدم البيضاء السليمة وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. قد يؤدي ذلك إلى الإصابة بالعدوى أو فقر الدم أو حدوث نزيف بسهولة.

يمكن أن تنتشر خلايا سرطان الدم خارج الدم إلى أجزاء أخرى من الجسم ، بما في ذلك الجهاز العصبي المركزي (المخ والحبل الشوكي ) والجلد واللثة . في بعض الأحيان ، تشكل خلايا سرطان الدم ورمًا صلبًا يسمى الساركوما النخاعية . يُطلق على الساركوما النخاعية أيضًا اسم ساركوما حبيبات أو ورم كلور.

يمكن أن تؤثر أمراض النخاع الشوكي الأخرى على الدم ونخاع العظام.

تكون النخاع الشاذ العابر (TAM)

TAM هو اضطراب في نخاع العظام يمكن أن يحدث عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بمتلازمة داون . عادة ما يختفي TAM من تلقاء نفسه خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة. الرضع الذين لديهم TAM لديهم فرصة متزايدة لتطوير AML قبل سن 3 سنوات. يُطلق على TAM أيضًا اضطراب التكاثر النخاعي العابر أو ابيضاض الدم العابر.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد (APL)

APL هو نوع فرعي من AML. في APL ، تقوم بعض الجينات الموجودة على الكروموسوم 15 بتبديل الأماكن مع بعض الجينات على الكروموسوم 17 ويتم تصنيع جين غير طبيعي يسمى PML-RARA . يرسل جين PML-RARA رسالة توقف الخلايا البرعية (نوع من خلايا الدم البيضاء) من النضج. يمكن أن تتراكم الخلايا البرعية (خلايا اللوكيميا) في الدم ونخاع العظام ، لذلك هناك مساحة أقل لخلايا الدم البيضاء السليمة وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. قد تحدث أيضًا مشاكل مع نزيف حاد وجلطات دموية. هذه مشكلة صحية خطيرة تحتاج إلى علاج في أسرع وقت ممكن.

ابيضاض الدم النخاعي الشبابي (JMML)

JMML هو سرطان نادر للأطفال وهو أكثر شيوعًا بين الأطفال في سن الثانية تقريبًا وهو أكثر شيوعًا عند الأولاد. في JMML ، يتحول عدد كبير جدًا من الخلايا الجذعية في الدم النخاعي إلى خلايا نقية وحيدات (نوعان من خلايا الدم البيضاء). بعض هذه الخلايا الجذعية للدم النخاعي لا تصبح خلايا دم بيضاء ناضجة. هذه الخلايا غير الناضجة ، المسماة بالبروستات ، غير قادرة على أداء عملها المعتاد. بمرور الوقت ، تزاحم الخلايا النخاعية والوحيدات والانفجارات خلايا الدم البيضاء السليمة وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية في نخاع العظم. عندما يحدث هذا ، قد تحدث عدوى أو فقر دم أو نزيف سهل.

ابيضاض الدم النقوي المزمن (CML)

غالبًا ما يبدأ سرطان الدم النخاعي المزمن في خلايا الدم النخاعية المبكرة عند حدوث تغيير جيني معين. يتغير مكان قسم من الجينات ، يتضمن جين ABL ، على الكروموسوم 9 مع قسم من الجينات على الكروموسوم 22 ، الذي يحتوي على جين BCR . هذا يجعل كروموسوم 22 قصيرًا جدًا (يسمى كروموسوم فيلادلفيا ) وكروموسوم طويل جدًا 9. يتكون جين غير طبيعي BCR-ABL على الكروموسوم 22. الجين BCR-ABL يخبر خلايا الدم بإنتاج الكثير من البروتينيسمى التيروزين كيناز. يتسبب Tyrosine kinase في إنتاج الكثير من خلايا الدم البيضاء غير الطبيعية (خلايا سرطان الدم) في نخاع العظام. يمكن أن تتراكم خلايا سرطان الدم في الدم ونخاع العظام ، لذلك هناك مساحة أقل لخلايا الدم البيضاء السليمة وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. يمكن أن يؤدي ذلك إلى الإصابة بالعدوى أو فقر الدم أو حدوث نزيف بسهولة. ابيضاض الدم النقوي المزمن نادر الحدوث عند الأطفال.

اضغط هنا لتكبير الصورةفيلادلفيا كروموسوم. قطعة كروموسوم 9 وقطعة كروموسوم 22 تقطع وتتبادل الأماكن. يتكون الجين BCR-ABL على الكروموسوم 22 حيث تلتصق قطعة الكروموسوم 9. يسمى الكروموسوم 22 المتغير كروموسوم فيلادلفيا.

متلازمات خلل التنسج النقوي (MDS)

تحدث متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِي في كثير من الأحيان عند الأطفال أقل من البالغين. في MDS ، ينتج نخاع العظم عددًا قليلاً جدًا من خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. قد لا تنضج خلايا الدم هذه وتدخل الدم. يعتمد نوع MDS على نوع خلايا الدم المصابة.

يعتمد علاج MDS على مدى انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية. بمرور الوقت ، قد يتحول MDS إلى AML.

قد تحدث AML أو MDS بعد العلاج بأدوية معينة من العلاج الكيميائي و / أو العلاج الإشعاعي.

قد يتسبب علاج السرطان بأدوية معينة من العلاج الكيميائي و / أو العلاج الإشعاعي في حدوث AML المرتبط بالعلاج (t-AML) أو MDS المرتبط بالعلاج (t-MDS). يعتمد خطر الإصابة بأمراض النخاع الشوكي المرتبطة بالعلاج على الجرعة الإجمالية لأدوية العلاج الكيميائي المستخدمة والجرعة الإشعاعية ومجال العلاج . يعاني بعض المرضى أيضًا من مخاطر وراثية للإصابة بـ t-AML و t-MDS. تحدث هذه الأمراض المرتبطة بالعلاج عادةً في غضون 7 سنوات بعد العلاج ، ولكنها نادرة عند الأطفال.

تتشابه عوامل خطر الإصابة بسرطان الدم النخاعي الحاد في مرحلة الطفولة والأورام الخبيثة النخاعية الأخرى.

يُطلق على أي شيء يزيد من خطر إصابتك بمرض عامل خطر . وجود عامل خطر لا يعني أنك ستصاب بالسرطان ؛ عدم وجود عوامل خطر لا يعني أنك لن تصاب بالسرطان. تحدث مع طبيب طفلك إذا كنت تعتقد أن طفلك قد يكون في خطر. قد تزيد هذه العوامل وعوامل أخرى من خطر الإصابة بمرض AML ، و APL ، و JMML ، و CML ، و MDS في مرحلة الطفولة:

تشمل علامات وأعراض ابيضاض الدم النخاعي الحاد في مرحلة الطفولة والأورام النخاعية الأخرى الحمى والشعور بالتعب وسهولة النزيف أو الكدمات.

قد تكون هذه العلامات والأعراض ناتجة عن AML أو APL أو JMML أو CML أو MDS في مرحلة الطفولة أو بسبب حالات أخرى . استشر الطبيب إذا كان لدى طفلك أي مما يلي:

قد تشمل علامات وأعراض TAM ما يلي:

في بعض الأحيان ، لا يسبب TAM أي أعراض على الإطلاق ويتم تشخيصه بعد فحص الدم الروتيني .

تُستخدم الاختبارات التي تفحص الدم ونخاع العظام لتشخيص أي انتشار لسرطان الدم النخاعي الحاد في مرحلة الطفولة والأورام الخبيثة النخاعية الأخرى والعثور عليها.

يمكن استخدام الاختبارات والإجراءات التالية:

تؤثر عوامل معينة على الإنذار (فرصة الشفاء) وخيارات العلاج.

تعتمد خيارات التشخيص والعلاج لابيضاض الدم النخاعي الحاد في مرحلة الطفولة (AML) على ما يلي:

تعتمد خيارات التشخيص والعلاج لابيضاض الدم النخاعي الحاد في مرحلة الطفولة (APL) على ما يلي:

تعتمد خيارات التشخيص والعلاج لابيضاض الدم النقوي الشبابي (JMML) على ما يلي:

تعتمد خيارات التشخيص والعلاج لابيضاض الدم النقوي المزمن في مرحلة الطفولة (CML) على ما يلي:

تعتمد خيارات التشخيص والعلاج لمتلازمات خلل التنسج النقوي (MDS) على ما يلي:

لا يوجد نظام تصنيف معياري لابيضاض الدم النخاعي الحاد في مرحلة الطفولة والأورام الخبيثة النقوية الأخرى.

عادة ما يوصف مدى انتشار السرطان أو انتشاره على أنه مراحل . بدلاً من المراحل ، يعتمد العلاج على واحد أو أكثر مما يلي:

تم تشخيصه حديثًا بابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في مرحلة الطفولة

سرطان الدم النخاعي الحاد الذي تم تشخيصه حديثًا في مرحلة الطفولة هو سرطان لم يتم علاجه إلا لتخفيف العلامات والأعراض مثل الحمى أو النزيف أو الألم ، ولديه أحد الأعراض التالية:

AML الطفولة في حالة الهجوع او الهدوء :

في طفولة AML في حالة الهجوع او الهدوء  ، تم علاج المرض وتم العثور على ما يلي:

في بعض الأحيان ، لا تستجيب ابيضاض الدم النخاعي الحاد في مرحلة الطفولة والأورام النخاعية الأخرى للعلاج أو تعود بعد العلاج.

ابيضاض الدم المقاوم للعلاج هو سرطان لا يستجيب للعلاج.

ابيضاض الدم المتكرر هو السرطان الذي تكرر (عاد) بعد علاجه. قد يعود السرطان إلى الدم ونخاع العظام أو في أجزاء أخرى من الجسم ، مثل الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي).

هناك أنواع مختلفة من العلاج للأطفال المصابين بابيضاض الدم النخاعي الحاد والأورام الخبيثة النخاعية الأخرى.

تتوفر أنواع مختلفة من العلاج للأطفال المصابين بابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) ، وتشكيل النخاع الشاذ العابر (TAM) ، وابيضاض الدم النخاعي الحاد (APL) ، وابيضاض الدم النخاعي الشبابي ( JMML ) ، وابيضاض الدم النقوي المزمن (CML) ، ومتلازمات خلل التنسج النقوي . . تعتبر بعض العلاجات قياسية (العلاج المستخدم حاليًا) ، ويتم اختبار البعض الآخر في التجارب السريرية . التجربة السريرية العلاجية هي دراسة بحثية تهدف إلى المساعدة في تحسين العلاجات الحالية أو الحصول على معلومات حول العلاجات الجديدة لمرضى السرطان. عندما تظهر التجارب السريرية أن العلاج الجديد أفضل من العلاج القياسي ، فقد يصبح العلاج الجديد هو العلاج القياسي.

نظرًا لأن AML والاضطرابات النخاعية الأخرى نادرة عند الأطفال ، ينبغي النظر في المشاركة في تجربة سريرية. بعض التجارب السريرية مفتوحة فقط للمرضى الذين لم يبدأوا العلاج بعد.

يتم التخطيط للعلاج من قبل فريق من مقدمي الرعاية الصحية الذين هم خبراء في علاج سرطان الدم لدى الأطفال وأمراض الدم الأخرى.

سيشرف على العلاج طبيب أورام الأطفال ، وهو طبيب متخصص في علاج الأطفال المصابين بالسرطان. يعمل اختصاصي أورام الأطفال مع مقدمي الرعاية الصحية الآخرين الخبراء في علاج الأطفال المصابين بسرطان الدم والمتخصصين في مجالات معينة من الطب . قد يشمل هؤلاء المتخصصين التاليين :

عادةً ما يتكون علاج AML في مرحلة الطفولة والأورام الخبيثة النخاعية الأخرى من مرحلتين.

يتم علاج ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) في مرحلة الطفولة على مراحل:

يمكن إعطاء علاج يسمى العلاج الوقائي للجهاز العصبي المركزي (CNS) خلال مرحلة التحريض من العلاج. نظرًا لأن الجرعات القياسية من العلاج الكيميائي قد لا تصل إلى خلايا سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي ) ، فإن خلايا سرطان الدم قادرة على الاختباء في الجهاز العصبي المركزي. العلاج الكيميائي داخل القراب قادر على الوصول إلى خلايا سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي. يعطى لقتل خلايا سرطان الدم وتقليل فرصة عودة اللوكيميا ( العودة).

يشمل علاج APL في مرحلة الطفولة مرحلة ثالثة تسمى الصيانة . الهدف من المداومة هو قتل أي خلايا سرطان دم متبقية قد تنمو مجددًا وتسبب انتكاسًا. غالبًا ما تُعطى علاجات السرطان بجرعات أقل من تلك المستخدمة أثناء تحريض مغفرة ومراحل التوحيد / التكثيف.

يمكن استخدام سبعة أنواع من العلاج القياسي لعلاج ابيضاض الدم النقوي الحاد في مرحلة الطفولة والأورام الخبيثة النخاعية الأخرى.

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو علاج للسرطان يستخدم عقاقير لوقف نمو الخلايا السرطانية ، إما عن طريق قتل الخلايا أو منعها من الانقسام. عند تناول العلاج الكيميائي عن طريق الفم أو حقنه في الوريد أو العضلات ، تدخل الأدوية مجرى الدم ويمكن أن تصل إلى الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم ( العلاج الكيميائي الجهازي ). عندما يتم وضع العلاج الكيميائي مباشرة في السائل الدماغي النخاعي (العلاج الكيميائي داخل القراب) ، أو العضو ، أو تجويف الجسم مثل البطن ، فإن الأدوية تؤثر بشكل أساسي على الخلايا السرطانية في تلك المناطق ( العلاج الكيميائي الإقليمي ). العلاج الكيميائي المركبهو العلاج باستخدام أكثر من دواء للعلاج الكيميائي.

تعتمد طريقة العلاج الكيميائي على نوع السرطان الذي يتم علاجه. في AML ، يتم استخدام العلاج الكيميائي عن طريق الفم أو الوريد أو في السائل الدماغي النخاعي.

في ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) ، قد تنتشر خلايا سرطان الدم إلى الدماغ و / أو النخاع الشوكي. قد لا يعبر العلاج الكيميائي الذي يُعطى عن طريق الفم أو الوريد لعلاج ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML ) الحاجز الدموي الدماغي للوصول إلى السائل الذي يحيط بالدماغ والحبل الشوكي. بدلاً من ذلك ، يتم حقن العلاج الكيميائي في المساحة المملوءة بالسوائل لقتل خلايا سرطان الدم التي ربما تكون قد انتشرت هناك (العلاج الكيميائي داخل القراب).

تكبيرالعلاج الكيميائي داخل القراب. تُحقن الأدوية المضادة للسرطان في الفضاء داخل القراب ، وهو الفضاء الذي يحتفظ بالسائل الدماغي النخاعي (CSF ، كما هو موضح باللون الأزرق). هناك طريقتان مختلفتان للقيام بذلك. إحدى الطرق ، كما هو موضح في الجزء العلوي من الشكل ، هي حقن الأدوية في خزان أومايا (وعاء على شكل قبة يوضع تحت فروة الرأس أثناء الجراحة ؛ وهو يحمل الأدوية أثناء تدفقها عبر أنبوب صغير إلى الدماغ ). الطريقة الأخرى ، الموضحة في الجزء السفلي من الشكل ، هي حقن الأدوية مباشرة في السائل النخاعي في الجزء السفلي من العمود الفقري ، بعد تخدير منطقة صغيرة في أسفل الظهر. 

علاج إشعاعي

العلاج الإشعاعي هو علاج للسرطان يستخدم أشعة سينية عالية الطاقة أو أنواع أخرى من الإشعاع لقتل الخلايا السرطانية أو منعها من النمو. يستخدم العلاج الإشعاعي الخارجي آلة خارج الجسم لإرسال إشعاع نحو منطقة الجسم المصابة بالسرطان.

في مرحلة الطفولة AML ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي الخارجي لعلاج الساركوما النخاعية التي لا تستجيب للعلاج الكيميائي.

زرع الخلايا الجذعية

يُعطى العلاج الكيميائي لقتل الخلايا السرطانية أو خلايا الدم غير الطبيعية الأخرى. يتم تدمير الخلايا السليمة أيضًا ، بما في ذلك الخلايا المكونة للدم ، من خلال علاج السرطان. زرع الخلايا الجذعية هو علاج لاستبدال الخلايا المكونة للدم. يتم إزالة الخلايا الجذعية (خلايا الدم غير الناضجة) من الدم أو النخاع العظمي للمريض أو المتبرع ويتم تجميدها وتخزينها. بعد أن يكمل المريض العلاج الكيميائي ، يتم إذابة الخلايا الجذعية المخزنة وإعطائها للمريض من خلال الحقن في الوريد . تنمو هذه الخلايا الجذعية المعاد دمها في (وتستعيد) خلايا الدم في الجسم.

اضغط هنا لتكبير الصورة زرع الخلايا الجذعية. (الخطوة 1): يؤخذ الدم من وريد في ذراع المتبرع. قد يكون المريض أو أي شخص آخر هو المتبرع. يتدفق الدم عبر آلة تزيل الخلايا الجذعية. ثم يُعاد الدم إلى المتبرع من خلال وريد في الذراع الأخرى. (الخطوة الثانية): يتلقى المريض العلاج الكيميائي لقتل الخلايا المكونة للدم. قد يتلقى المريض العلاج الإشعاعي (غير موضح). (الخطوة 3): يتلقى المريض الخلايا الجذعية من خلال قسطرة توضع في وعاء دموي في الصدر.

العلاج الموجه

العلاج الموجه هو نوع من العلاج يستخدم العقاقير أو المواد الأخرى لتحديد خلايا سرطانية معينة ومهاجمتها. عادةً ما تسبب العلاجات المستهدفة ضررًا أقل للخلايا الطبيعية من العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي. تشمل أنواع العلاج الموجه ما يلي: