داء فون هيبل ليندو
داء فون هيبل ليندو
مرض فون هيبل ليندوس
Von-Hippel-Lindaus Disease
مرض أو داء فون هيبل ليندو هو أحد المتلازمات العدسية PHAKOMATOSES , و المتلازمات العدسية هي أمراض عصبية جلدية تتميز بوجود أفات في الجلد والجهاز العصبي والعينين . و وصفت ثلاث حالات جسيمة سائدة هي :الورام الليفي العصبي و التصلب الحدبي و داء فون هيبل - ليندو . و إن داء ستورج ويبر اضطراب فرادي و هو ضمن هذه المجموعة تقليدياً .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هو سبب مرض داء أو فون هيبل ليندو ؟
يتوضع الشذوذ المورثي على الصبغي 3p25 , و يبدي درجات متنوعة في النفوذية و هو لا يتظاهر بصورة عامة حتى مرحلة المراهقة أو ما بعد
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي أعراض داء أو مرض فون هيبل ليندو ؟
يتميز داء فون هيبل _ليندو بوجود أورام وعائية شبكية (كتل غير طبيعية من أوعية شعرية ذات جدران رقيقة ) مع أورام أورمية دموية مخيخية Hemangioblastomas
و أورام مرافقة تشمل كارسينوما الخلية الكلوية وورم القوائم Pheochromocytoma.
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net
ما هي معالجة داء أو مرض فون هيبل ليندو ؟
تستجيب الآفات البصرية للمعالجة بالليزر و لا توجد معالجة نوعية للآفات في الجهاز العصبي المركزي ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/3/2013.