داء دارييه 

Darier Disease

مرض دارير

اسباب مرض دارير او دارييه: 

مرض جلدي نادر , و هو مرض وراثي جسمي قاهر، يحدث البدء عادة خلال فترة الطفولة المتأخرة.

اعراض داء دارير او دارييه:

 الآفات النموذجية عبارة عن حطاطات صغيرة قاسية بلون الجلد والتي ليست دائما جريبية التوضع.

 وتكتسب الآفات في النهاية جلبات صفراء كريهة الرائحة، وتلتحم لتشكل لويحات كبيرة تنبتية رمادية- بنية، وعادة ما تصيب الوجه والعنق والكتفين والصدر والظهر والسطوح العاطفة للأطراف بتوزع متناظر.

قد تظهر حطاطات وشقوق وجلبات وقرحات في الأغشية المخاطية للشفاه واللسان والمخاطية الشدقية والبلعوم والحنجرة والفرج ومن المظاهر المتنوعة فرط تقرن في الراحتين والأخمصين وحثل الظفر مع فرط تقرن تحت الظفر.

 قد تحدث حكة شديدة وإنتان ثانوي ورائحةكريهة وتفاقم الجلاد عند التعرض لضوء الشمس.

غالبا ما يلتبس داء دارييه مع التهاب الجلد الزهمي أو الثآليل المنبسطة الفتوية.

 التغيرات النسيجية مشخصة:

 فرط تقرن وافتراق داخل البشرة مع تشكل فلوح فوق الطبقة القاعدية وعسر تقرن الخلايا البشروية.

علاج مرض دارير او دارييه:

المعالجة غير نوعية . يستجيب بعض المرضى للفيتامين A أو حمض الريتينوئيك الموضعي مع أو بدون ضمادات كتيمة.

قد يضبط المرض الشديد بالريتينوئيدات الصنعية الفموية قد يتطلب الإنتان الثانوي تنظيفا موضعيا وصادات جهازية يعاني المصابون من اشتداد المرض في فصل الصيف.

 الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017