تقرن جلد الراحتين والأخمصين

تقرن جلد الراحتين والأخمصين

إعلان Advertisement

تقرن جلد الراحتين والأخمصين 

Keratoderma of Palms and Soles

 

متلازمة اونا ثوست Unna-Thost

 

فرط التقرن الحال للبشرة

 

تقرن الجلد الراحي الأخمصي النافذ

 

تقرن الجلد المشوه

 

متلازمة بابيلون- ليفيفر

 

قد يحدث فرط تقرن جسيم للراحتين والأخمصين كتظاهرة لاضطراب جلدي وراثي خلقي موضع أو معمم أو قد ينتج عن أمراض جلدية مزمنة مثل الأكزيما والصداف، والنخالية الحمراء الشعرية والذآب الحمامي أو داء رايتر.

تم وضع أسماء هذه الاضطرابات اعتمادا على عناوين وصفية ونماذج الوراثة والموجودات النسيجية المرضية والعيوب الكيماحيوية و هي :

A-فرط التقرن المنتشر للراحتين والأخمصين (متلازمة Tylosis, Unna-Thost الثفان):

اضطراب جسمي قاهر يتظاهر في الأشهر الأولى القلائل من الحياة بحمامى تتقدم تدريجيا إلى لويحات توسفية مفرطة التقرن محددة بوضوح في الراحتين والأخمصين.

غالبا ما تبقى حواف اللويحات حمراء، وقد تمتد اللويحات على طول الأوجه الجانبية لليدين والقدمين والوجه الراحي والأخمصي للمعصمين والعقبين. فرط التعرق موجود عادة،

لكن تبدو الأشعار والأسنان والأظافر طبيعية عادة.

 الإنتانات الفطرية الجلدية شائعة، ومن الصعب علاجها. يبدو أن طفرات جين الكيراتين 1في الصبغي 12 تشكل أساس هذا الاضطراب.

الأشكال المخططة والمنطقة لفرط التقرن الراحي والأخمصي تمثل كيانات متميزة.

B- فرط التقرن الحال للبشرة Epidermolytic Hyperkeratosis:

هذا النمط من فرط التقرن، الموضع في الراحتين والأخمصين عبارة عن عيب جسمي قاهر يتضمن طفرات جين الكيراتين9 مع موجودات سريرية مطابقة للموجودات في نمط

Unna-Thost. لا يوجد فرط تعرق، لكن قد يحدث نفاطات في المناطق المصابة. التغيرات النسيجية المرضية مميزة.

C-تقرن الجلد الراحي الأخمصي النافذ

(Mal de Meleda(keratoderm Palmoplantaris Transgrediens:

حالة نادرة متقدمة جسمية متنحية متميزة باحمرار وتوسفات سميكة في الراحتين والأصابع والأخمصين والأوجه العاطفة للمعصمين والركبتين والمرفقين، قد يحدث أيضا فرط

 تعرق وسماكة ظفرية أو تقعر الظفر وأكزيما.

D -تقرن الجلد المشوه Mutilating Keratoderma (متلازمة فوه وينكل Vohwinkel):

مرض متقدم جسمي قاهر مع فرط تقرن بشكل قرص العسل في الراحتين والأخمصين يعف عن أقواس القدم، وفرط تقرن خطي أو بشكل نجم البحر في ظهر الأيدي  والأصابع والقدمين والركبتين وتخصر (اختناق) الأصابع Ainhum-Like مما يؤدي أحيانا إلى بترها بشكل ذاتي.

 قد يترافق هذا الاضطراب مع حاصة وفقد سمع.

تم تحديد  طفرات جين Loricrin البروتين الرئيسي لغطاء الخلية المتقرنة.

E -متلازمة بابيلون- ليفيفرPapilon-Lefevre:

متلازمة جسمية متنحية تضم فرط تقرن احمراري في الراحتين والأخمصين يمتد أحيانا إلى ظهر الأيدي والأقدام والمرفقين والركبتين في أواخر فترة الطفولة.

 تتميز هذه  المتلازمة بالتهاب حول الأسنان مما يؤدي لفقدان الأسنان بعمر4-5 سنوات في حال عدم علاجها، وميل لحدوث إنتانات جلدية مقيحة متواترة، وحثل ظفري مؤديا لأخاديد

 ظفرية معترضة وفرط تعرق وتكلس هاجر بالجافية.

يحدث تقرن جلد الراحتين والاخمصين كتظاهرة أيضا لبعض أشكال السماك وعسر تنسج الوريقة الظاهرة.

 متلازمة ريتشنر- هانهارت Richner-Hanhart وراثية جسمية متنحية تتميز بتقرن جلدي مع تقرحات قرنية وتأخر  عقلي متقدم وعوز تيروزين أمينوترانسفراز مؤدية إلى تيروزينميا.

 ثخن الأظافر الخلقي Pachyonychic Congenita وراثي جسمي قاهر مع تعبير متغير.

النمط الكلاسيكي  متلازمة جاداسون- ليوندوسكي (Jadassohn) عائد لطفرات جين الكيراتين 16.

المظاهر الرئيسية لهذه المتلازمة اعوجاج الأظافر، وتقرن جلد الراحتين والأخمصين وفرط تقرن جريبي خصوصا في المرفقين والركبتين وفرط تقرن أبيض فموي.

الحثل الظفري مظهر أكثر بروزا، قد يتظاهر عند الولادة، أو يتطور باكر في الحياة.

الأظافر سميكة أنبوبية تبرز للأعلى عند الحافة الحرة لتشكل سقفا مخروطيا فوق كتلة من توسفات تقرنية تحت الظفر.

قد يؤدي التهاب حتار الظفر المتكرر إلى سقوط الأظافر.

المظهر المشاهد بشكل أكثر ثباتا بين مرضى هذه الحالة هو تقرن جلد الراحتين والأخمصين. تضم المظاهر الإضافية المرافقة فرط تعرق للراحتين والأخمصين وفقاعات وتأكلات في  الراحتين والأخمصين.

يبدي بعض المرضى عيبا انتقائيا متواسطا بالخلية في التعرف على المبيضات والقضاء عليها. الاستئصال الجراحي للأظافر واستئصال مطرق الظفر مفيد في بعض المرضى.

مرضى فرط التعرق الراحي الأخمصي قد يصابون بلويحات متعطنة تصاب بإنتان ثانوي مع رائحة كريهة.

 تتناقص المراضة في حال ضبط فرط التقرن بالعلاج، ولكن تلطيف بسيط فقط محقق بتطبيق المزلقات والعوامل حالة القرنين (اليوريا، حمض الساليسيليك، حمض اللاكتيك) والريتينوئيدات الفموية متضمنة Etretinatetreو Isotretinoin و Acitretin، والنقع في محلول سالين الذي يتلوه التنضير هو حجر  أساس المعالجة. الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 5/1/2018

 

إعلان Advertisement