فرط التقرن الحال للبشرة
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

فرط التقرن الحال للبشرة

فرط التقرن الحال للبشرة

Epidermolytic Hyperkeratosis

 

اسباب مرض فرط التقرن الحال للبشرة : 

مرض جلدي وراثي جسمي قاهر رغم حدوث عدة حالات فردية.

 

اعراض مرض فرط التقرن الحال للبشرة : 

 تتميز التظاهرات السريرية بالبدء عند الولادة باحمرار جلد معمم وفرط تقرن شديد. التوسفات صغيرة قاسية ثؤلولية،  وتشكل أحرفا مفرطة التقرن متوازية مميزة متوضعة فوق السطوح العاطفة للمفاصل متضمنة الحفر الإبطية والمـبضية والحفرة أمام المرفق وعلى العنق والوركين.

تصبح الحمامى أقل بروزا بعد فترة الرضاعة، ولكن يستمر فرط التقرن خلال فترة البلوغ.

 قد تكون النفاطات الناكسة منتشرة عند الولدان، وقد تسبب التباسا في التشخيص مع الاضطرابات النفاطية الأخرى.

تزداد النفاطات في مواقع الرض، مثل الركبتين والمرفقين والأطراف السفلية، ولكنها ليست مشكة بعد عمر 7-8 سنوات. قد تصاب الراحتان والأخمصان بالتمسك، ولكن الشعر والأظافر والمخاطية والغدد العرقية طبيعية. الإنتان الجرثومي الثانوي شائع، ويتطلب صادات مناسبة. في حال الإصابة الشديدة قد توجد  أذنان متجعدتان وشتر خارجي.

 

تشخيص مرض فرط التقرن الحال للبشرة : 

النموذج النسيجي المرضي مشخص، ويتألف من فرط تقرن وطبقة حبيبية متسمكة بشكل ملحوظ، مع زيادة عدد الحبيبات القرنية الهيالينية (حبيبات الكيراتوهيالين وهو طليعة القرنين) وحافات صافية حول النوى، وحدود خلوية غير مميزة في البشرة العلوية.

 بالمجهر الالكتروني: لييفات تقرنية متوسطة متكتلة، والعديد من جسيمات الربط موصولة لخلية تقرنية واحدة فقط، عوضا عن اتصالها بالخلايا التقرنية المجاورة.

تبين أن فرط التقرن الحال للبشرة عائد لعيوب إما في الكيراتين 1 أو 10 المرمز في الصبغي p 12 p، حيث تكون جينات الكيراتين نمط II متجمعة.

هذه الأنماط من الكيراتينات مطلوبة لتشكيل لييفات متوسطة في خلايا الطبقات فوق القاعدية من البشرة.

قد تشبه الأشكال الموضعة من المرض الوحمة البشروية (السماك القنفذي)، أو تقرن جلد الراحتين والأخمصين، ولكن تشارك بالتغيرات النسيجية المرضية لفرط التقرن الحال للبشرة. التشخيص قبل الولادة للعائلات المصابة ممكن الآن بفحص خلاصات DNA من خلايا الزغابات الكوريونية أو الخلايا الأمينوسية، إذا أن هذا الفحص يبين وجود طفرات نوعية عند الولد المصاب.

 

علاج مرض فرط التقرن الحال للبشرة : 

تكون المعالجة صعبة، وتزداد المراضة في فترة الوليد نتيجة الخداج والخمج وعدم التوازن للسوائل والشوارد.

يؤدي الاستيطان الجرثومي للتوسفات المتعطنة إلى رائحة كريهة مميزة يمكن ضبطها لحد ما باستعمال منظفات مضادة للجراثيم.

المضادات الفموية المتقطعة ضرورية عادة. العوامل الحالة للقرنين سيئة التحمل غالبا.

الريتينوئيدات الفموية مثال( Etretinate Isotretinion Actiretin) قد تمنح تحسنا هاما، حتى بالجرعات القليلة نسبيا. من الضروري إجراء استشارة وراثية.الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017