الوذمة الصلبة

الوذمة الصلبة الكهلية

الوذمة الصلبة لبوشكه

Scleredema

Selerederma Adultorum

Seleredema of Buschke

وذمة بوشكة القاسية

تشاهد حوالي30% من حالات الوذمة الصلبة قبل عمر 10سنوات.

يكون  البدء مفاجئ مع وذمة قاسية في الوجه والعنق، تنتشر بسرعة لتصيب الصدر والذراعين بتوزع مناطق التعرق، وتعف عادة  عن البطن والساقين.

يكتسب الوجه مظهرا شمعيا شبيها بالقناع، وتبدو المناطق المصابة جاسئة وخشبية وغير انطباعية وغير محددة بوضوح عن الجلد الطبيعي. الجلد المغطي طبيعي في اللون وغير ضموري.

 الإصاب الجهازية، والتي هي غير شائعة متميزة بسماكة اللسان ورتة وعسرة بلع وتحدد حركة العين والمفاصل وانصبابات جنبية وتامورية وبريتوانية. قد نلاحظ تغيرات في ECG.

في 65-90% من الحالات يتلو المرض إنتانا مثل التهاب اللوزات والتهاب البلعوم والإنفلونزا والحمى القرمزية والحصبة والنكاف والقوباء والتهاب النسيج الخلوي بعد فاصل من أيام لأسابيع ومعظم الحالات تتلو إنتانا بالمكورات العقدية.

 قد يستهل البدء طور بادري من حمى وآلام مفصلية وآلام عضلية ودعث. قد يكون البدء مخاتلا عند المرضى السكريين.

 المعلومات المخبرية غير مفيدة ولكن تترافق بعض الحالات مع ويادة نظائر البروتينات الدموية IgG أو IgA تظهر الخزعة الجلدية زيادة في سماكة الأدمة نتيجة تورم وتجانس حزيمات الكولاجين والتي تفصل بمسافات كبيرة ما بين الألياف.

يمكن تحديد ازدياد كميات عديدات السكريد المخاطية في الأدمة، وذلك بتلوينات خاصة.

يستمر الطور الفعال للمرض لفترة 2-8أسابيع، ويحدث الزوال التام والعفوي عادة في فترة 6أشهر- 2سنة.

الهجمات المتكررة غير مألوفة. يجب تمييز الاضطراب عن تصلب الجلد والقشيعة والوذمة المخاطية وداء الشعرينات والتهاب الجلد والعضلات والتصلب الوليدي والنخر الشحمي تحت الجلد. لا يوجد علاج نوعي.

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017