العيوب الأولية للمناعة الخلوية
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

العيوب الأولية للمناعة الخلوية

إعلان Advertisement

العيوب الأولية للمناعة الخلوية

Primary Defects of Cellular Immunity

 

عموماً ,يملك مرضى عيوب وظيفة الخلية التائية عداوى أو مشاكل سريرية أخرى والتي هي أكثر وخامة مما عند مرضى اضطرابات عوز الأضداد.نادراً ما يبقى هؤلاء الأفرادبعد الرضاعة أو الطفولة.

حددت منتجات الجين المعيب لبعض أمراض الخلية التائية الأولية (الجدول في الاسفل ).

العلاجات المختارة حالياً لمرضى عيوب الخلية التائية المميتة:

زرع النسيج التوتي أو نقي العظم من شقيق متوافق مركبالتوافق النسيجي الرئيسي أو والدي فرداني المثلية

MHC ) نصفي التوافق ) .

نقص تنسج التوتة (متلازمة دي جورج):

كيف ينتج نقص التنسج التوتي؟

ينتج من سوء تشكل الجيوب البعلومية الثالث والرابع أثناء التشكل الباكر للمضغة،مؤدياً إلى نقص تنسج أو غياب التوتة والدريقات Parathyroids.

كثيراًما تصاب بنى أخرى متشكلة في نفس العمر أيضاً مما يؤدي إلى:

1-    شذوذات الأوعية الكبيرة (قوس أبهر أيمن )

2-    رتق مريئي

3-    لهاة مشقوقة

4-    مرض قلب خلقي (الجذعالمخروطي وعيوب حاجزية أذينية وبطينية )

5-    نثرة Philtrum قصيرة للشفة العلوية

6-    تباعد عينين

7-    شق المنغولية العكسية Antimongolid في العينين

8-    نقص تنسج الفك

9-    أذنان منخفضتان ,غالباً مثملتان.

تشخيص نقص تنسج التوتة:

غالباً أول ما يوحي بالتشخيص من خلال نوب اختلاج بنقص كلس الدم في مرحلة الوليد.شوهدت ملامح وجهية مشابهة وآفات قلبجذعية مخروطية في المتلازمة الكحولية الجنينية .

أمراض عوز المناعة الخلوية الأولية 

 الصبغي والناحية

 منتج الجين

           الاضطراب

            الأعواز الوظيفية

 2q12

 ZAP-70

 قلة اللمفاويات CD8

 فشل الخلايا التائية CD4 بالاستجابة للإشعارات العادية .

10p13

 مجهول .

 نقص تنسج توتى (متلازمة دي جورج ) .متلازمة وجهية قلبية شراعية .

 عدد منخفض من الخلايا التائية ووظيفة خلية تائية مختلة .

 11

 CD3Y أو 3

 عوز CD3 .

 استجابات سيئة للخلايا التائية لمحدثات التفتل .عوز الخلايا التائية السامة للخلايا, عوز IgG الفرعي .

 22q 11.22

  مجهول .

 نقص تنسج توتى (متلازمة دى جورج متلازمة وجهية قلبية شراعية .

 عدد منخفض للخلايا التائية واختلال وظيفة الخلايا التائية . 

 * الجين مستنسخ ومسلسل منتج الجين معلوم .

المظاهر السريرية لنقص تنسج التوتة:

إن نقص التنسج المتغير للتوتة وغدد الدريقات هي أكثر تواتراً من اللاتنسج الكلي.

يشار إلى الأطفال ذوي نقص التنسج المتغير كمالكين لمتلازمة دي جورج جزئية.قديملكون مشكلة بسيطة مع العداوى وينمون بشكل سوي.

يشبه مرضى متلازمة دي جورج الكاملة مرضى العوز المناعي المختلط الوخيم SCID من حيث استعدادهم للعداوى بممراضات منخفضة الدرجة أو انتهازية.

معالجة نقص تنسج التوتة :

تم تصحيح العوز المناعي في متلازمة دي جورج الكاملة من خلال طعوم النسيج التوتي المزروع من غير القريب وعبر زرع نقي العظم غير المجزأ من شقيق مثيل الهلا.

 

التعبير المعيب لمعقد مستقبلة الخلية التائية و CD3 

 


 

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016- آخر تحديث 18/1/2018

 

 

إعلان Advertisement