السماك الصفيحي والحمامى الجلدية الخلقية سماكية الشكل
أنت تتصفح معلومات طبية موثوقة تتوافق مع معايير مؤسسة الصحة على الإنترنت لضمان تقديم معلومات صحية موثوقة, تحقق هنا.
مؤسسة الصحة على الإنترنت HON

السماك الصفيحي والحمامى الجلدية الخلقية سماكية الشكل

إعلان Advertisement

 

السماك الصفيحي والحمامى الجلدية الخلقية سماكية الشكل

"Lamellar Ichthyosis And Congenital Ichthyosiform Erythroderma"

احمرار الجلد الخلقي سماكي الشكل اللافقاعي" Nonbullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma"

مرض جلدي وراثي نادر

يوجد شكلان رئيسيان للسماك بوراثة جسمية متنحية.

يتظاهر الشكلان حالا عند الولادة، أو بعدها بفترة قصيرة، ويمثلان الشكلان الأكثر شيوعا للسماك اللذان يتظاهران بشكل الطفل الكولوديوني، على الرغم من أن معظم الرضع يتظاهرون بحمامى جلدية وتوسفات.

 

اعراض مرض السماك الصفيحي والحمامى الجلدية الخلقية سماكية الشكل:

 بعد طرح الغشاء الكولوديوني عند وجوده، يتطور السماك الصفيحي إلى توسفات كبيرة غامقة رباعية الأضلاع، حرة عند الأحرف.وملتصقة بالمركز.

 غالبا ما تكون الوسوف بارزة ومغطية لكامل سطح الجسم، متضمنة السطوح العاطفة. يصاب الوجه بشكل ملحوظ غالبا، متضمنا شتر خارجي، وأذنين صغيرتين متجعدتين،  تصاب الراحتان والأخمصان بفرط تقرن.

 قد يكون الشعر متفرقا ودقيقا، ولكن الأسنان والسطوح المخاطية طبيعية.

بالمقارنة مع احمرار الجلد الخلقي سماكي الشكل توجد حمامى قليلة ولا يحوي أي منهما نفاطات.

في احمرار الجلد الخلقي سماكي الشكل، يميل احمرار الجلد للاستمرار، والتوسفات رغم أنها معممة إلا أنها تميل لأن تكون أنعم وبيضاء أكثر من السماك الصفيحي يتناقص الاحمرار في أواخر الحياة وقد يختفي في منتصف العمر، بينما تستمر التوسفات حتى أنها قد تسوء مع تقدم العمر. فرط التقرن يلاحظ خصوصا حرل الركبتين والمرفقين والكاحلين.

تصاب الراحتان والأخمصان بفرط تقرن بشكل متماثل.

 لدى بعض المرضى شعر متفرق، وحاصة ندبية، وحثل ظفري أحيانا.

بالفحص النسيجي المرضي، يتميز السماك الصفيحي بطبقة متقرنة سميكة بشكل ملحوظ وسماكة بشروية بسيطة غير منتظمة.

يتميز احمرار الجلد الخلقي سماكي  الشكل، بوجود زيادة واضحة في معدل إنتاج الخلية البشروية أكثر بشكل معتبر من الزيادة النسبة الملاحظة في السماك الصفيحي.

قد تكون الحكة شديدة، وتستجيب بشكل بسيط لمضادات الحكة.

 المظهر غير الجذاب للطفل، والرائحة الكريهة الناجمة عن الاستيطان الجرثومي للتوسفات المتعطنة قد يخلق مشاكل نفسية خطيرة.

 

علاج السماك الصفيحي والحمامى الجلدية الخلقية سماكية الشكل:

تضم المعالجة الفعالة حمامات مطولة بزيت حمام لنزع التوسفات المفرطة. تحديد إجراء الحمام على أساس خاطئ يفاقم الجفاف، ويزيد الرائحة الكريهة ويسبب تراكم التوسفات  التقرنية ويساهم في الحكة وعدم الارتياح.

البيئة عالية الرطوبة في الشتاء وتبريد الهواء في الصيف ينقص عدم الارتياح.

التطبيقات المتواترة السخية للمزلقات وحالات القرنين مثل حمض اللاكتيك أو غليكوليك Glycolic ا 5% واليوريا 10-25% وحمض الريتينوئيك (كريم 1-0%) قد ينقص التوسف لدرجة ما، على الرغم من إحداث تلك العوامل حسا لاذعا عند تطبيقها على الجلد المتشقق.

للريتينوئيدات الفموية تأثير مفيد في تلك الحالات لكن لا تغير العيب الأساسي . المخاطر طويلة الأمد لتلك المركبات، مثل التأثيرات المشوهة، والسمية للعظام يحد من استعمالها. يتطلب الشتر الخارجي استشارة عينية اختصاصية، وفي بعض الحالات إجراءاترأبية.

و يجب إجراء استشارة وراثية.الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 5/1/2018

إعلان Advertisement