الحثل الكبريتي الشعري

 "Trichothiodystrophy"

حثل الشعر الكبريتي

يكون الشعر متناثر قصير هش غير منتظم، وقد يصاب شعر الفروة والحاجبين والرموش.

اسباب مرض حثل الشعر الكبريتي :

 لدى بعض المرضى حساسية للضياء وخلل في آليات إصلاح الــDNA مشابهة لتلك الموجودة في جفاف الجلد المصطبغ مجموعة D، ولكن لا تزداد نسبة حدوث سرطانات الجلد.

قد يحدث الحثل الكبريتي الشعري كموجودة معزولة أو بالمشاركة مع مجموعات تناذرية متنوعة والتي تضم ضعف الذكاء وقصر القامة والسماك والحثل الظفري وأسنان متسوسة وساد ونقص الخصوبة وشذوذات عصبية وعوز مناعي.

التشخيص بالفحص المجهري :

يكون الشعر منثني ومختلف الأقطار وذو أخاديد طولانية وتورمات عقدية تشبه تقصف الشعر العقدي.

 تحت المجهر المستقطب شرائط غامقة وفاتحة متناوبة مميزة .

محتوى الشعر المستقطب تشاهد شرائط غامقة وفاتحة متناوبة مميزة . محتوى الشعر الشاذ من السيستين أقل من 50% من الطبيعي بسبب النثص الكبير وتغير التركيب في بروتينات القالب الغنية بالسلفات.

اعراض مرض حثل الشعر الكبريتي :

يميل مرضى الحثل الكبريتي الشعري لأن يشبه أحدهم الآخر مع ذقن متراجع وأذنين بارزتين وصوت مزعج ونزعة اجتماعية وشخصية منسحبة.

 تشقق الشعر Trichoschisis وهو تكسر عمود لسقبية الشعرة، مميز لعدة متلازمات مترافقة مع الحثل الكبريتي الشعري.

ووصف تكسر عمودي لسقبية بالمشاركة مع شذوذات أخرى للشعر خصوصا الشعر السبحي.

 علاج حثل الشعر الكبريتي :

لا يوجد علاج نوعي للمرض حتى الآن.

الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 9/1/2018