متلازمة الإفراز غير المناسب للهرمون المضاد للإدرار

رغم أن متلازمة الإفراز غير المناسب للهرمون المضاد للإدرار Syndrome of Inappropriate Secretion of Antidiuretic Hormone - SIADH هي من أشيع الاضطرابات في إفراز الأرجنين فازوبرسين (AVP) التي تواجهها في طب البالغين, فإن حدوثها عند الأطفال نادر. في هذه الحالة, ترتفع كميات AVP في المصل بشكل غير مناسب بالمقارنة مع الوضع السوي مع الأخذ بالاعتبار حلولية الجسم بنفس الوقت, ولا تنقص كميات AVP بزيادة نقص حلولية الجسم بنفس الوقت, ولا تنقص كميات AVP بزيادة نقص حلولية الدم. وبهذا فالسمات المميزة لــ SIADH هو اجتماع انخفاض صوديوم الدم وانخفاض حلولية المصل مع ارتفاع غير مناسب في حلولية البول ونقص حجم البول. أثناء الدراسة الدقيقة يجب استبعاد الأسباب الأخرى المحتملة لنقص صوديوم الدم بما فيها القصور القلبي أو المتلازمة الكلائية أو مرض الكبد المزمن أو قصور القشرانيات السكرية, أو استعمال المدرات الخلسي, أو قصور الدرق .

ما هي أسباب الإصابة بمتلازمة الإفراز غير المناسب للهرمون المضاد للإدرار؟

يمكن لــSIADH أن يتسبب إما عن إفراز غير مناسب للــAVP من مصدره السوي تحت الوطائي أو (وهو الأقل) إفراز ببتيدات تشابه بفعلها AVP مع نسج ورمية. يؤدي إفراز AVP غير المسيطر عليه بآليات التلقيم الراجع السوية إلى استمرار إعادة امتصاص الماء من قبل الأنابيب الجامعة في الكلية وحدوث تمديد في حلولية الجسم .

رغم أن إمراضية SIADH الدقيقة غير معروفة بشكل كامل, فإن SIADH غالبا ما يترافق مع آليات إمراضية متعددة تصيب الجهاز العصبي المركزي (CNS) والوظيفة الوطائية, تتضمن هذه الأمراض الأذية المباشرة للدماغ مثل التهاب السحايا والتهاب الدماغ وأورام الدماغ وخراجاته وابيضاض الــCNS والنزوف تحت العنكبوتية ومتلازمة غيلان- باريه, ورضوض الرأس والإجراءات الجراحية. الأمراض المسببة للــSIADH تتضمن ذات الرئة والسل والبورفيريا المتقطعة والتليف الكيسي والتسمم الوشيقي الطفلي والاختناق ماحول الولادة, وإعطاء الدعم التنفسي بالضغط الإيجابي. كما تورد التقارير حدوث SIADH بعد إعطاء الفينكريستين أو الفينبلاستين .

الأورام الخبيثة (بما فيها أورام الرئة) وخاصة سرطانة الرئة الشوفانية oat carcinoma ساركوما إيوينغ وأورام البنكرياس أو الإثني عشري أو التيموس تترافق مع حصول SIADH أن يختفي بعد استئصال سرطانة الرئة .

ماهي التظاهرات السريرية والموجودات المخبرية عند المصابين بمتلازمة الإفراز غير المناسب للهرمون المضاد للإدرار؟

غالبا ما يشك بالــSIADH عند وجود مقادير منخفضة وبشكل غير متناسب لصوديوم المصل عند طفل بدون أعراض هامة أو دليل على التجفاف. يكون اكتناز الجلد وضغط الدم سويان عادة وخاصة إذا كان صوديوم المصل أكثر من 120 مل مكافئ/ليتر.

التظاهرات السريرية الصريحة للــSIADH عائدة بشكل عام إلى مدى انخفاض توتر سوائل البدن بالإضافة لسرعة حصول الإنسمام بالماء. تتضمن أعراض الانسمام بالماء الغثيان والإقياء والهيوجية والتغيرات الشخصية التي تتظاهر بالعدوانية والتخليط والاهلاسات وعندما تنقص مقادير صوديوم المصل عن 110 مل مكافئ/ليتر, تظهر اختلاطات عصبية مختلفة, بما فيها النوبات الإختلاجية أو الذهول أو السبات .

تتألف الموجودات المخبرية الكلاسيكية من انخفاض صوديوم وبوتاسيوم المصل والكلورايد والحلولية بينما قد تكون كميات بيكربونات المصل سوية. على العكس تكون حلولية البول عادة أقل من التمديد الأعظمي بقيم تتراوح من 250-1400 ميلي أو سمول/كغ, بحسب مسير المرض فإن انخفاض حمض البول في الدم شائع, بينما تكون اختبارات الوظيفة الكلوية والكظرية سوية .

كيف تتم معلاجة متلازمة الإفراز غير المناسب للهرمون المضاد للإدرار؟

تتألف المعالجة من معالجة الاضطراب المستبطن المؤدي للــSIADH وتحديد السوائل بنفس الوقت. يجب تأمين تعويض الصوديوم المفقود مع البول, ولكن يجب إنقاص المأخوذ من الماء سواء وريديا أو فمويا لحد كبير وذلك اعتمادا على الحساب الدقيق لما يضيع من ماء البدن ولما يضيع فعليا دون الشعور به. يجب مراقبة شوارد وحلولية المصل والبوال بدقة وإعادة تقييم حالة المريض بشكل متكرر. في حالات الانسمام الشديد بالماء يعطى بالوريد الفيورو سيمايد بنفس الوقت مع 300مل/م من محلول كلور الصوديوم 1,5% (مصل ملحي التوتر) مما يزيد وبشكل سريع تراكيزات الصوديوم بالمصل والإدرار. في بعض الحالات يستعمل demeclochlorotetracycline كدواء لا حصار عمل الــAVP على الأنابيب الجامعة. في الحالات الشديدة المهددة للحياة يستعمل التحال الدموي لإصلاح شوارج المصل بشكل جزئي وللتخلص من ماء الجسم الزائد .

ضياع الملح الدماغي المنشأ Cerebral Salt Wasting

يمكن للأطفال المصابين بأذية CNS حادة أو مزمنة أن يصابوا بمتلازمة ضياع الملح الدماغي.

إن ضياع الملح الدماغي يختلف عن SIADH كما وصف سابقا بالرغم من وجود الموجودات السريرية والمخبرية الشائعة والمتعددة. ورد ضياع الملح الدماغي عند المرضى المصابين برضوض الرأس المغلقة, أو الجراحة على CNS أو الأورام أو التهاب السحايا بالإضافة لتقرير عن حالة بدون تبدلات ظاهرة في CNS. بعكس SIADH يبدي الأطفال المصابين بضياع الملح الدماغي كلا من نقص الحجم ونقص صوديوم الدم معا, وزيادة ضياع الصوديوم الكلوي, وارتفاع شديد في الهرمون الأذيني البلازمي المدر للصوديوم (ANP). واعتماد على كل من ارتفاع كميات ANP بالمصل وانخفاض أو سواء تراكيزات الالدوستيرون والفازوبرسين بالمصل, فقد اقترح أن سبب ضياع الملح الدماغي هو الإفراز غير المتناسب لــANP. تتضمن المعالجة تعويض حجم مقابل حجم ما يضيع من الصوديوم بالبول وإعطاء الصوديوم فمويا بعد التخرج من المشفى للإصلاح والمحافظة على التوازن السوي للسوائل .مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال الطبعة 16 - آخر تحديث: 02-05-2017