الأورام الوعائية الدموية

الأورام الوعائية الدموية

إعلان Advertisement

الورم الوعائي الدموي

 Hemangioma

الأورام الوعائية الكرزية الدموية

كتلة من عروق الدم

تجمع الأوعية الدموية الكرزي على الجلد

 

ما هو الورم الوعائي الدموي ؟

الورم الوعائي الدموي هو ورم سليم خلقي , و هو تجمع لكتلة او مجموعو من عروق الدم الصغيرة او الكبيرة مع بعضها في منطقة ما , و تشبع حبة التوت الأحمر او الكرز أحياناً , و الأورام الوعائية الدموية السطحية عبارة عن آفات حمراء فاتحة لماعة ناتئة قابلة للانضغاط محددة بوضوح وقد تحدث في أي منطقة من الجسم. رغم وجودها أحيانا عند الولادة إلا أنها غالبا ما تبدو خلال الشهرين الأولين، والمنذر لها هو وجود علامة حمامية أو زرقاء أو منطقة شاحبة، حيث يتطور فيما بعد نموذج دقيق من توسع الشعريات قبل طور التمدد أحيانا قد تكون العلامة البدئية هي تقرح العجان أو الشفة. الإناث أكثر إصابة غالبا من الذكور . المواقع الأكثر إصابة هي الوجه و الفروة والظهر والصدر الأمامي، وقد تكون الآفات مفردة أو متعددة. تخضع معظم الأورام الوعائية السطحية لطور من التوسع السريع ثم فترة ثبات، وأخيرا تراجع عفوي Spontaneous Involution.

قد يتوقع تراجع الورم الوعائي عندما تتطور مناطق بيضاء أو رمادية شاحبة ضمن الآفة وهي دلالة التليف و بدء تراجع الورم الدموي الوعائي.

 

ما هو تطور الورم الوعائي الدموي ؟

 يكون سير آفة ما غير متوقع. لكن حوالي 60% من هذه الآفات تزول تماما بعمر 5سنوات و 90-95% منها بعمر 9سنوات. لا يمكن ربط الارتداد العفوي مع حجم أو موقع الإصابة، لكن يبدو أن آفات الشفة غالبا ما تستمر. يضم الاختلاطات تقرح وانتان ثانوي ونادرا نزف. قد يتداخل موقع الآفة مع الوظيفة (الجفن مع الرؤية، الإحليل مع التبويل). الأورام الوعائية الدموية في منطقة توزع اللحية قد تترافق مع إصابة السبيل الهوائي العلوي أو تحت المزمار. يجب أن تقترح الأعراض التنفسية آفة رغامية قصبية.

عند المريض العادي الذي ليس لديه اختلاطات خطيرة أو فرط نمو جسيم مسبب لتخرب النسيج وتشوه شديد، تتألف المعالجة من مراقبة متوقعة وذلك بسبب زوال كل الآفات تقريبا عفويا، نادرا ما تستطب المعالجة والتي قد تسبب في الواقع أذى أكبر. يتطلب الوالدان إعادة التطمين والدعم. بعد الزوال العفوي، يبقى لدى حوالي 10% من المرضى عيوب تجميلية صغيرة مثل تجعد أو تغير لون الجلد. يمكن إزالة أو تخفيف هذه العيوب بواسطة الإصلاح الرأبي الحكيم إذا كان ذلك مرغوبا به. في الحالات النادرة التي تحتاج التداخل، قد يفيد العلاج الباكر بليزر Flashlamp- Pumped- pulsed Dye Laser وذلك في إنقاص نمو الورم الوعائي الدموي وفي تسريع زوال الورم الوعائي الدموي المتقرح. قد ينصح بالاستئصال للآفات التي مازالت كبيرة لعدة سنوات، وإن امتداد التندب المتوقع يجب أن يؤثر على القرار النهائي . يمكن أن يكون الإشعاع محظورا ويجب اعتباره فقط في الحالات المهددة للحياة مثل متلازمة كازباخ- ميريت . قد تقلل العصابات المرنة من التشوه النسيجي الناجم عن النمو السريع، لكنها مناسبة فقط في مرضى مختارين مصابين بأورام وعائية دموية كبيرة. الإعطاء الجهازي أو داخل الآفة للكورتيزون والإنترفيرون ألفا يستطب عند الرضع ذوي خطورة العقابيل الخطيرة من الأورام الوعائية الدموية الكبيرة الاستثنائية أو النامية بسرعة في مناطق حيوية.

تبدو الأورام الوعائية الدموية المتوضعة أكثر عمقا أنها أكثر انتشارا ومحددة بوضوح أقل من الأورام الوعائية الدموية السطحية. تكون الآفات كيسية متينة أو قابلة للانضغاط وقد يبدو الجلد المغطي لها طبيعيا في اللون أو ذو لون مزرق. لدى الأورام الوعائية الدموية المختلطة مكونات سطحية وعميقة.

تمر الأورام الوعائية الدموية العميقة من طور النمو إلى طور الثبات إلى طور التراجع. ومن المرجح تراجع هذه الآفات مثل الأورام الوعائية الدموية السطحية، ولا يمكن توقع النتيجة النهائية من خلال حجم أو موقع الإصابة يجب تطبيق المراقبة المتوقعة في معظم الحالات. عند توقع إصابة البنى المستبطنة، يجب إجراء دراسات شعاعية مناسبة من أجل كشفها وإيضاحها.

قد تصيب هذه الآفات البنى الحيوية بشكل نادر، لتتداخل مع الوظائف مثل الرؤية أو التغذية، أو تسبب تشوها غريبا بسبب النمو السريع أو تترافق مع  اختلاطات مهددة للحياة مثل نقص صفيحات الدم والنزف (انظر متلازمة كازاباخ- ميريت).

 

ما هو علاج الورم الوعائي الدموي ؟

معظم الحالا تشفى لوجدها , و في حال ضرورة المعالجة، فإن شوط من البريدنيزون (2-5 ملغ/كيلوغرام/ اليوم) فعال في بعض الرضع. توقف النمو وأحيانا التراجع يشاهدان أحيانا بعد حوالي 4 أسابيع من المعالجة. عند الحصول على الاستجابة، يجب إنقاص الجرعة تدريجيا. العلاج المتناوب بالكورتيكو ستيروئيد يستخدم بنجاح. حقن الكورتيكو ستيروئيد داخل الآفة مع تحذير المريض، يمكن أن يحدث تراجعا سريعا للورم الوعائي الدموي الموضع. وقد يكون العلاج بالأنترفيرون ألفا فعالا أيضا. الشلل المزدوج التشنجي اختلاط نادر للعلاج بالإنترفيرون.

تضم المتلازمات المترافقة مع الاورام الوعائية الدموية متلازمة كليبل- ترينوني- ويبر ومتلازمة مافوسي Maffuci ومتلازمة غورهام Gorham (أورام وعائية دموية جلدية مع انحلال عظمي جسيم) ومتلازمة Bannayan- riley-  ruvalcaba (كبر الرأس وأورام شحمية وأورام وعائية دموية والوراثة تكون جسمية قاهرة).

 

متلازمة كازباخ - ميريت :  Kasabach- Merritt Syndrome

هذه المتلازمة عبارة عن مشاركة شذوذ وعائي متضخم بسرعة ونقص صفيحات الدم وفقر دم انحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة واعتلال تخثري استهلاكي حاد أو مزمن.

 يفترض بأن تكون الآفة  الوعائية عبارة عن ورم وعائي دموي لكن بشكل بديل قد تكون ورم وعائي عنقودي أو ورم وعائي دموي بطاني كابوزي الشكل مع أوعية شبيهةبالأوعية اللمفية. التظاهرات السريرية ملاحظة عادة أثناء الرضاعة الباكرة، لكن يتأخر البدء أحيانا. تكون الآفة الوعائية جلدية عادة ونادرا ما تتوضع في الأحشاء. العيب الصفيحي المرافق قد يؤدي إلى نزف وبيل مترافق مع كدمات وحبرات وزيادة سريعة في حجم الآفة الوعائية. قد يحدث فقر دم شديد نتيجة النزف أو انحلال الدم باعتلالالأوعية الدقيقة. تعداد الصفيحات منخفض، لكن يحوي نقي العظم أعداد متزايدة من النواءات الطبيعية أو غير الناضجة. يعود نقص صفيحات الدم إلى التشظي أو زيادة تخربالصفيحات ضمن الورم الوعائي الدموي. من الشائع نسبيا وجود نقص فيبرينوجين الدم ونقص مستويات عوامل التخثر الاستهلاكي .

تضم المعالجة تدبير نقص صفيحات الدم وفقر الدم واعتلال التخثر  الاستهلاكي بإعطاء الصفيحات وينقل كريات الدم الحمراء والبلازما الطازجة المجمدة. إعطاء الهيبارين موضعنقاش، لكن وجد أنه ذو فائدة عند بعض المرضى عندما يشرك مع نقل الدم. قد تؤدي التحويلات الشريانية الوريدية في الآفات الكييرة إلى قصور قلب عالي النتاج يتطلب إعطاء الديجوكسين . يتضمن علاج هذه الآفات إعطاء الستيروئيد الجهازي والانصمام والعلاج الشعاعي وحمض الأمينو كابرويك (يثبط انحلال الفيبرين) والسيكلوفوسفاميد والبنتوكسي فيللين أو الإنتروفيرون ألفا المؤشب، الذي قد يثبط تكاثر الخلايا الإندوتليالية والخلايا الملساء. معدل الوفيات 20 - 30%.

 

داء الأورام الوعائية الدموية المنتشر Disseminated Hemangiomatosis :

عبارة عن حالة خطيرة تتميز بتوزع واسع لأورام وعائية دموية عديدة. يكون عادة لدى الجلد أورام وعائية دموية حطاطية أرجوانية أو حمراء صغيرة لكن قد تكون متناثرة أوغائبة بشكل نادر. قد تصيب الأورام الوعائية الدموية الداخلية أي عضو من الأحشاء، والمواقع الأكثر شيوعا هي الكبد والسبيل المعدي المعوي والجهاز العصبي المركزي والرئتان.

وتوصف ثلاث انواع لمرض الاورام الوعائية المنتشرة:

(1) داء الأورم الوعائية الدموية الوليدي السليم مع أورام وعائية دموية جلدية منتشرة مع غياب إصابة حشوية ظاهرة .

(2) داء الأورام الوعائية الدموية الوليدي المنتشر مع عدد ضخم من الأوررام الوعائية الدموية الحطاطية الصغيرة (2ملتمر- 2 سنتمتر) في الجلد وأيضا في الأعضاء الداخلية

 (3) داء الأورام الوعائية الدموية في الكبد.

في حالات الأورام الوعائية الدموية السليمة، من المرجح حدوث التراجع العفوي للآفات بدون اختلاطات. قد تحدث أورام وعائية دموية عديدة أيضا في متلازمات نادرة عديدة مثل كبير الرأس بالمشاركة مع وذمة كاذبة في حليمة العصب البصري أو مع أورام شحمية .

يستطب الإيكو والتصوير الطبقي المحوري لتحديد امتداد إصابة الأحشاء والنسيج العصبي. الاضطراب مميت غالبا بسبب قصور القلب عالي النتاج أو النزف الحشوي أو انسداد السبيل التنفسي أو انضغاط النسيج العصبي.في بعض الحالات، الكورتيكو ستيروئيدات الجهازي لوحده أو بالمشاركة مع الإنترفيرون ألفا أو الجراحة أو الإشعاع يكون منقذا للحياة. الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2011 - آخر تحديث 17/12/2017