داء الأورام الوعائية الدموية المنتشر

داء الأورام الوعائية الدموية المنتشر

داء الأورام الوعائية الدموية المنتشر

"Disseminated Hemangiomatosis"

 

عبارة عن حالة خطيرة تتميز بتوزع واسع لأورام وعائية دموية عديدة.

يكون عادة لدى الجلد أورام وعائية دموية حطاطية أرجوانية أو حمراء صغيرة لكن قد تكون متناثرة أو غائبة بشكل نادر.

قد تصيب الأورام الوعائية الدموية الداخلية أي عضو من الأحشاء، والمواقع الأكثر شيوعا هي الكبد والسبيل المعدي المعوي والجهاز العصبي المركزي والرئتان.

وتوصف ثلاث اشكال للإصابة:

1-     داء الأورم الوعائية الدموية الوليدي السليم مع أورام وعائية دموية جلدية منتشرة مع غياب إصابة حشوية ظاهرة

2-     داء الأورام الوعائية الدموية الوليدي المنتشر مع عدد ضخم من الأوررام الوعائية الدموية الحطاطية الصغيرة (2ملتمر- 2 سنتمتر) في الجلد وأيضا في الأعضاء الداخلية

3-     داء الأورام الوعائية الدموية في الكبد.

في حالات الأورام الوعائية الدموية السليمة، من المرجح حدوث التراجع العفوي للآفات بدون اختلاطات. قد تحدث أورام وعائية دموية عديدة أيضا في متلازمات نادرة عديدة مثل كبير الرأس بالمشاركة مع وذمة كاذبة في حليمة العصب البصري أو مع أورام شحمية .

يستطب الإيكو والتصوير الطبقي المحوري لتحديد امتداد إصابة الأحشاء والنسيج العصبي.

 الاضطراب مميت غالبا بسبب قصور القلب عالي النتاج أو النزف الحشوي أوانسداد السبيل التنفسي أو انضغاط النسيج العصبي.

في بعض الحالات، الكورتيكو ستيروئيدات الجهازي لوحده أو بالمشاركة مع الإنترفيرون ألفا أو الجراحة أو الإشعاع يكون منقذا للحياة.


الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الاطفال 2016 - آخر تحديث 20/12/2017